鎖骨下動脈盜血綜合征

(一)發(fā)病原因
動脈粥樣硬化是最常見的閉塞性病因，極少數(shù)屬于先天性，罕見于胸部外傷，無脈癥，巨細胞動脈炎，栓塞或瘤栓。
1.動脈粥樣硬化性 鎖骨下或頭臂干粥樣硬化常同時在顱外頸部其他血管也有同樣的損害。如一組168例中，經(jīng)血管造影證實，80%同時存在著頸總、頸內(nèi)、頸外或椎動脈損害。另一組74例成人患者中，37例(57.8%)同時有其他頸部血管損害，并以頸內(nèi)動脈者最常見，這是由于動脈粥樣硬化是一種全身性血管損害的緣故。
2.先天性 Pieroni(1972)報告一例經(jīng)血管心臟電影照相證實的先天性鎖骨下動脈盜血，該例鎖骨下動脈近心段閉鎖。作者復習以往26例，指出先天性患者常同時有心血管缺陷。即本綜合征如發(fā)生在主動脈弓左位或主動脈弓有縮窄時，則同時多存在著動脈導管未閉和室間隔缺損;如為主動脈弓右位，則常有法洛四聯(lián)癥。主動脈弓為右位，亦可見主動脈弓正常，鎖骨下動脈呈局限性發(fā)育不良、閉鎖或孤立。罕見的報告還有雙側(cè)鎖骨下動脈近心段發(fā)育不良，同時有主動脈縮窄而出現(xiàn)雙側(cè)盜血者。
3.醫(yī)源性 有報道對12例法洛四聯(lián)癥，施行Blalock Taussig手術(shù)時，當將鎖骨下動脈近心段和肺動脈吻合后，血管造影證實有“鎖骨下動脈盜血”;其中7例出現(xiàn)了基底動脈供血不足的癥狀。此外由于右鎖骨下動脈起于主動脈，且并行于食管的后面，對患畸形性吞咽困難者，進行血管手術(shù)矯正時，也能引起本綜合征。
4.外傷性 車禍使胸部受傷，在鎖骨下動脈上，椎動脈起始處的近心側(cè)發(fā)生挫傷性血栓形成，從而導致本綜合征。
5.其他 如風濕性心臟病并發(fā)左鎖骨下動脈第一段栓塞，無脈癥，轉(zhuǎn)移性癌栓和巨細胞動脈炎。
(二)發(fā)病機制
1.“盜血”是虹吸作用所引起 在正常生理情況下，顱內(nèi)動脈的動脈壓低于主動脈弓或其分支的壓力，以保持正常的顱內(nèi)供血。當這種壓力梯度發(fā)生顛倒，血液則可由頭部向心臟方向逆流或流往上肢。“鎖骨下動脈盜血”就是由于病變使鎖骨下動脈的壓力低于基底動脈的結(jié)果(Fields等，1972)。動物實驗發(fā)現(xiàn)，當急性閉塞狗的右鎖骨下動脈近心側(cè)時，引起右椎動脈血流逆行，這種血流逆行取決于全身血壓和右椎-鎖骨下動脈聯(lián)結(jié)處的血壓差，當血壓差增加時，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。
2.引起鎖骨下動脈盜血的因素 在鎖骨下動脈或頭臂干近心側(cè)有閉塞，但并不都發(fā)生“盜血”現(xiàn)象。產(chǎn)生椎動脈血流逆行，要有許多生理或解剖上的因素，其中最重要的是鎖骨下動脈狹窄的程度，這在有盜血的患者，其兩上肢收縮壓差常較不發(fā)生盜血者要大。此外，還要看側(cè)支循環(huán)的情況。
3.“盜血”的方式
(1)一側(cè)鎖骨下或頭臂干近心段閉塞時,血液流動方向為對側(cè)椎動脈→基底動脈→患側(cè)椎動脈→患側(cè)鎖骨下動脈的遠心段。
(2)頭臂干閉塞時,除按上述方式外，同時血液經(jīng)由后交通動脈→患側(cè)頸內(nèi)動脈→頸總動脈→患側(cè)鎖骨下動脈的遠心段。
(3)左鎖骨下動脈和右側(cè)頭臂干同時狹窄,血液經(jīng)兩側(cè)后交通動脈→基底動脈→兩側(cè)椎動脈→兩側(cè)鎖骨下動脈的遠心段。
Vollmer等(1973)將所見40例分為：①椎動脈-椎動脈(占66%);②頸動脈-基底動脈(占26%);③頸外動脈-椎動脈(占6%);④頸動脈-鎖骨下動脈(占2%)盜血方式。該氏并指出，只有患側(cè)頸內(nèi)動脈發(fā)生閉塞性損害時，才會出現(xiàn)頸外動脈-椎動脈分流。
4.“盜血”時側(cè)支循環(huán)的意義
當鎖骨下動脈盜血時，側(cè)支循環(huán)的出現(xiàn)是對阻塞的一種反應(yīng)。腦血管造影常見下列5種側(cè)支循環(huán)：①椎動脈和椎動脈;②甲狀腺動脈和甲狀腺動脈;③頸升動脈和同側(cè)椎動脈及椎前動脈的分支;④同側(cè)頸升動脈和椎動脈的分支;⑤頸外動脈的枕支和同側(cè)椎動脈的肌支(枕椎吻合)。
從理論上來看，基底動脈環(huán)是一個良好的側(cè)支循環(huán)系統(tǒng)，但它受先天發(fā)育的限制，尤其是后交通動脈發(fā)育不良(占22%)，在顱外有大血管阻塞時，能嚴重的影響血循環(huán)。有人對42例本綜合征患者的血管造影觀察，發(fā)現(xiàn)在出現(xiàn)椎-基底動脈供血不足的患者中，其大腦后動脈血流來自頸內(nèi)動脈(正常由基底動脈而來);大腦后動脈呈胚胎型(即該動脈由頸內(nèi)動脈向后方直行)以及后交通動脈和大腦后動脈的聯(lián)結(jié)處有一角度(表示發(fā)育不良)者，比不出現(xiàn)椎-基供血不足的患者發(fā)生率高。