中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎別名：孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎
(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的病因還不甚清楚。推測(cè)可能與病毒的感染有關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道，在患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的患者中，發(fā)現(xiàn)了與乙型肝炎病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、HIV等有關(guān)的病毒感染的血清學(xué)檢查證據(jù)，這些證據(jù)支持病毒可能參與了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
有報(bào)告推測(cè)病原體在中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病中，可能通過(guò)3個(gè)不同的途徑發(fā)生作用：①通過(guò)其直接的毒性影響或感染血管組織;②通過(guò)免疫機(jī)制;③通過(guò)上述兩方面的綜合作用。
但中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的血管損害的確切機(jī)制仍不甚清楚，并沒(méi)有直接證據(jù)支持免疫復(fù)合物的介導(dǎo)作用，推測(cè)可能是病原體直接影響血管組織，或更可能是病毒-血管細(xì)胞間的相互作用，使之自身結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而繼發(fā)免疫破壞。臨床觀察免疫抑制治療可改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的癥狀與病程，也支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的發(fā)病可能是一種免疫刺激機(jī)制。
主要病理改變：不同的中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎患者的病理改變有很大程度的差異。
腦部的病理改變最多見(jiàn)是多發(fā)性的梗死灶或出血灶，偶爾可見(jiàn)到大面積的梗死灶或出血灶，很少見(jiàn)到腦疝(鉤回或小腦扁桃體疝)的形成。
腦與脊髓的血管包括較大的顱內(nèi)血管、頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈均可受累，但以軟腦膜上無(wú)名小血管最易受累。動(dòng)脈受累較明顯，受累的血管出現(xiàn)節(jié)段性壞死或肉芽腫性血管炎，血管呈明顯的炎癥反應(yīng)，主要累及血管的中層和外膜，常見(jiàn)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞的浸潤(rùn)，偶爾可見(jiàn)到巨細(xì)胞(Langhans巨細(xì)胞)為主的浸潤(rùn)。很少見(jiàn)到動(dòng)脈周?chē)难仔苑磻?yīng)及纖維壞死。一般不出現(xiàn)多核巨細(xì)胞的浸潤(rùn)。
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