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進行性脂肪營養(yǎng)不良別名:部分性脂肪代謝障礙

進行性脂肪營養(yǎng)不良

(一)發(fā)病原因
病因不明??捎捎谥心X與間腦受損,致垂體前葉激素分泌增加或中胚層間質(zhì)功能發(fā)育紊亂引起。Sissons發(fā)現(xiàn)部分患者合并腎小球腎炎和低補體(C3)血癥。少數(shù)患者有家族史。
(二)發(fā)病機制
主要與下丘腦病變以及與脊神經(jīng)并行的節(jié)后交感神經(jīng)病變有關(guān)。下丘腦對促性腺激素、促甲狀腺激素及其他內(nèi)分泌腺起調(diào)節(jié)作用,并與節(jié)后交感神經(jīng)纖維有解剖學的密切聯(lián)系。進行性脂肪營養(yǎng)不良脂肪組織消失區(qū)與正常區(qū)或肥胖區(qū)之間,似乎有一條界限,該界限與脊髓節(jié)段似有一定關(guān)系,通常以腰1~2為界,把身體分為上半身和下半身兩部分。
另有研究認為,下丘腦與垂體組成代謝調(diào)節(jié)控制系統(tǒng),脂肪消失與該系統(tǒng)產(chǎn)生的脂肪轉(zhuǎn)移因子的促進作用有關(guān)。起病前可有急性發(fā)熱病史及內(nèi)分泌缺陷,如甲狀腺功能亢進癥、垂體功能低下及間腦炎等,損傷、精神因素、月經(jīng)初期及妊娠均可為誘因,目前對遺傳因素作用的看法尚未統(tǒng)一。

 

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  • 洪忠新 洪忠新 主任醫(yī)師
    北京友誼醫(yī)院
    營養(yǎng)科
  • 邱小文 邱小文 副主任醫(yī)師
    廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院
    營養(yǎng)科
  • 涂芳芳 涂芳芳 主任醫(yī)師
    溫州醫(yī)學院附屬第三醫(yī)院
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  • 李堅 李堅 主治醫(yī)師
    北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院
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  • 王建 王建 主治醫(yī)師
    第三軍醫(yī)大學第二附屬醫(yī)院
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  • 邸倩 邸倩 副主任醫(yī)師
    山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院
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    南昌大學第二附屬醫(yī)院
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  • 張片紅 張片紅 主任醫(yī)師
    浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
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