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線粒體腦肌病別名：線粒體肌病

線粒體腦肌病

(一)發(fā)病原因
從目前對本病的研究來看，認(rèn)為本病是因遺傳基因的缺陷，患者線粒體上有著各種不同的功能異常，并由此導(dǎo)致臨床表現(xiàn)多樣性。
(二)發(fā)病機制
已知在線粒體不同結(jié)構(gòu)部位含有不同的酶系統(tǒng)，如外膜含有細(xì)胞色素C還原酶、脂肪酸輔酶A連接酶及單胺氧化酶;外室中含腺苷酸激酶和核苷二磷酸激酶;內(nèi)膜含氧化磷酸化系統(tǒng)的酶類和呼吸鏈(即電子傳遞系統(tǒng))。氧化磷酸化要有電子傳遞。氧化磷酸化系統(tǒng)的酶類包括三磷腺苷合成酶、琥珀酸脫氫酶。呼吸鏈由黃素蛋白、鐵硫蛋白、輔酶Q和細(xì)胞色素所組成。此外，內(nèi)膜還含有肉毒堿脂肪酸?；D(zhuǎn)移酶。在基質(zhì)中含有檸檬酸循環(huán)酶、脂肪酸氧化酶、谷氨酸脫氫酶以及合成DNA及RNA的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)成分。此外，人類基質(zhì)中的線粒體DNA(mtDNA)也是一種遺傳物質(zhì)。正是由于線粒體的結(jié)構(gòu)和功能非常復(fù)雜，所以線粒體疾病在發(fā)病機制方面的“異源性”和臨床表現(xiàn)各異則不難理解。Jackson等(1995)分析51例線粒體肌病和腦肌病，其臨床表現(xiàn)同為一種綜合征或同屬線粒體肌病的臨床表現(xiàn)，但生化分析及分子生物學(xué)水平上的研究揭示患者在線粒體上的缺陷可以不盡相同。
肌肉的病理改變?yōu)椴∽兗±w維在改良Gomori三色染色切片上出現(xiàn)RRF，琥珀酸脫氫酶(SDH)染色呈陽性深染，SDH和細(xì)胞色素C氧化酶(COX)雙染出現(xiàn)藍(lán)纖維。SDH染色還可見到SDH染色強陽性血管(strongly SDH-reactive vessel，SSV)，后者反映了血管內(nèi)皮細(xì)胞或平滑肌細(xì)胞內(nèi)大量線粒體積聚。COX染色可見酶活性部分或全部缺失。電鏡下可見肌膜下或肌原纖維間大量線粒體積聚，線粒體的大小和形態(tài)明顯異常，線粒體嵴內(nèi)出現(xiàn)晶格狀包涵體，排列成停車場樣結(jié)構(gòu)。此外，線粒體嵴可呈板層樣或同心圓樣排列，后者外觀似“年輪”狀。腦的基本病理改變?yōu)槟X組織呈海綿狀，神經(jīng)元退行性變，腦組織出現(xiàn)灶性壞死，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，繼發(fā)性髓鞘脫失以及基底核鐵質(zhì)沉積等。

 

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