十二指腸旁疝

(一)發(fā)病原因
正常的腹膜后有若干隱窩，如十二指腸上、下隱窩、十二指腸旁隱窩(Landzerts隱窩)、十二指腸后隱窩、十二指腸空腸隱窩、小腸系膜腹壁隱窩(Waldeyers隱窩)等，它們一般較小，不致引起病理現(xiàn)象。若胚胎發(fā)育時(shí)中腸扭轉(zhuǎn)異常，使部分小腸或腸襻被包繞在腹膜后隱窩內(nèi)，即形成十二指旁疝。
(二)發(fā)病機(jī)制
十二指腸旁疝的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
Treitz(1857)首次描述了十二指腸旁區(qū)的許多皺襞和隱窩，Jonnesco(1889～1890)將其分為左側(cè)十二指腸旁疝和右側(cè)十二指腸旁疝兩種類型，并發(fā)現(xiàn)左側(cè)十二指腸旁疝較多見。B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指腸周圍9種不同的隱窩，并于1906年提出了十二指腸旁隱窩擴(kuò)大變深而形成十二指腸旁疝的學(xué)說，Landzerts隱窩是左側(cè)十二指腸旁疝發(fā)病的主要原因，Waldeyers隱窩是右側(cè)十二指腸旁疝的發(fā)病原因(圖1)。而Andrews(1923)則提出了“中腸發(fā)育障礙學(xué)說”，他認(rèn)為十二指腸旁疝是“在結(jié)腸以上將小腸包圍在腹膜后隱窩內(nèi)的先天性腹膜發(fā)育異常”。目前多數(shù)學(xué)者同意后一學(xué)說。
正常胚胎發(fā)育到第5周，由于中腸生長(zhǎng)速度比體腔快，暫時(shí)突入臍帶內(nèi)形成生理性臍疝。中腸以腸系膜上動(dòng)脈為界分為動(dòng)脈前段和動(dòng)脈后段兩部分，中腸的動(dòng)脈前段發(fā)育為小腸的大部分，動(dòng)脈后段發(fā)育為遠(yuǎn)端回腸和結(jié)腸的右半部分。約10周后，體腔容積增大，位于體腔外突入臍帶的中腸開始回縮進(jìn)入體腔，中腸的動(dòng)脈前段首先退回腹腔，通過腸系膜上動(dòng)脈下方、并以逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)，動(dòng)脈前段旋轉(zhuǎn)至腸系膜上動(dòng)脈的左側(cè)，動(dòng)脈后段在腸系膜動(dòng)脈上方逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)至右側(cè)。其結(jié)果是盲腸、升結(jié)腸轉(zhuǎn)至右下腹、小腸位于橫結(jié)腸下方。一些學(xué)者將此過程分3期：第Ⅰ期，從胚胎發(fā)育到第5周開始，由于中腸生長(zhǎng)速度比體腔快，暫時(shí)通過臍環(huán)突入臍帶內(nèi)形成生理性臍疝;第Ⅱ期，動(dòng)脈前段(十二指腸部分)退回腹腔，在腸系膜上動(dòng)脈后，以逆時(shí)針方向繞其旋轉(zhuǎn)270度;第Ⅲ期,動(dòng)脈后段(右半結(jié)腸)退回腹腔，在系膜上動(dòng)脈前方、逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)270度，直到12周這一旋轉(zhuǎn)結(jié)束，右半結(jié)腸移至右側(cè)腹部正常位置，但腸管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。
右側(cè)十二指腸旁疝是中腸的動(dòng)脈前段不能逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)或不完全旋轉(zhuǎn)而致。多發(fā)生在中腸旋轉(zhuǎn)的Ⅱ期，旋轉(zhuǎn)僅90°后停止旋轉(zhuǎn)并停留在右上腹部，而在此過程中，中腸的動(dòng)脈后段旋轉(zhuǎn)正常并覆蓋在上面，導(dǎo)致大量鄰近的小腸被右結(jié)腸系膜包蓋，位于Waldeyer’s隱窩內(nèi)、并與右側(cè)后腹膜固定。致使部分或全部小腸被包裹在盲腸和升結(jié)腸系膜的后方，最終形成右側(cè)十二指腸旁疝(圖2)。腸系膜上動(dòng)脈和回結(jié)腸動(dòng)脈構(gòu)成疝環(huán)的前緣，升結(jié)腸及其系膜構(gòu)成了疝囊的前壁。因此手術(shù)治療右側(cè)十二指腸旁疝時(shí)，常緊靠右結(jié)腸分離，將結(jié)腸移置于左側(cè)腹部，小腸留在右側(cè)。Callander(1935)提出左側(cè)十二指腸旁疝發(fā)生機(jī)制與右側(cè)不同。正常情況下，中腸動(dòng)脈前段位于腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)，右半結(jié)腸位于右下腹正常位置，十二指腸及其系膜與腹后壁腹膜融合。如果這一融合沒有發(fā)生，可產(chǎn)生一潛在的間隙(Landzerts隱窩)，當(dāng)小腸移至腹腔左后上部時(shí)，陷入Landzerts隱窩，小腸被包裹在降結(jié)腸系膜下方，并形成左側(cè)十二指腸旁疝(圖3)。降結(jié)腸及其系膜形成疝囊的前壁，腸系膜下血管形成疝環(huán)的前緣，則導(dǎo)致盲腸位于下腹部中線的右側(cè)。
左側(cè)十二指腸旁疝的疝環(huán)口開向右側(cè)，其前緣腹膜內(nèi)有腸系膜下動(dòng)、靜脈通過。疝囊在小腸系膜左側(cè)的Landzerts隱窩，疝囊前方為降結(jié)腸系膜，后方有腰大肌、左腎及輸尿管。降結(jié)腸可被推擠到疝囊的左側(cè)，也可騎跨在疝的前方。右側(cè)十二指腸旁疝的疝環(huán)口向左側(cè)開，疝環(huán)口的前緣有腸系膜上動(dòng)、靜脈或回結(jié)腸動(dòng)脈通過。疝囊在小腸系膜右側(cè)的Waldayer’s隱窩，位于橫結(jié)腸系膜的后面。十二指腸旁疝的疝囊為單層腹膜。疝內(nèi)容物多為小腸，可以是單個(gè)腸襻或全部小腸。
如疝環(huán)部或疝囊內(nèi)腸管無明顯受壓、粘連或扭轉(zhuǎn)等病理改變時(shí)，部分十二指腸旁疝患者可以無明顯癥狀。當(dāng)其被疝環(huán)口壓迫、與疝囊頸粘連、在疝囊內(nèi)粘連或扭轉(zhuǎn)可引起不同程度的腸梗阻。一旦發(fā)生嵌頓，不僅導(dǎo)致疝囊內(nèi)的腸襻血運(yùn)障礙，發(fā)生絞窄、壞死或穿孔，而且也使位于疝環(huán)口前緣的腸系膜上(下)動(dòng)、靜脈受到推擠壓迫，嚴(yán)重者可阻礙其供血區(qū)域的疝囊外腸管血運(yùn)，甚至發(fā)生缺血、壞死。