先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

(一)發(fā)病原因
胚胎早期腸道為一直管，并有共同的腸系膜。胚胎第6～10周，因中腸發(fā)育甚速不能容納在發(fā)育較慢的腹腔內(nèi)，而被迅速增大的肝臟推擠，大部分中腸經(jīng)臍環(huán)突入卵黃囊內(nèi)，形成一個(gè)生理性臍疝。至胚胎第10～11周，腹腔的發(fā)育加快，容積增大，中腸又回納到腹腔，并以腸系膜上動(dòng)脈為軸心，按逆時(shí)針方向逐漸旋轉(zhuǎn)270°，使十二指腸空腸曲從右到左，由腸系膜上動(dòng)脈后方轉(zhuǎn)至左側(cè)，形成十二指腸懸韌帶。使回腸結(jié)腸連接部從左向右在腸系膜上動(dòng)脈的前方轉(zhuǎn)至右上腹。以后再逐漸降至右髂窩。正常旋轉(zhuǎn)完成后，橫結(jié)腸位于腸系膜上動(dòng)脈的前方，升結(jié)腸和降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著于腹后壁，小腸系膜從左上腹斜向右下腹，并附著于腹后壁。
近年有人引用Snyder和Chaffin原著的圖解描述，將中腸分為十二指腸空腸袢和回腸結(jié)腸袢兩個(gè)部分。前者的旋轉(zhuǎn)是腸袢原位于腸系膜上動(dòng)脈的右側(cè)上方，最初反時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°到達(dá)右下方，再經(jīng)90°轉(zhuǎn)至動(dòng)脈的后方，最后90°轉(zhuǎn)至動(dòng)脈的左側(cè)，形成十二指腸懸韌帶。后者的旋轉(zhuǎn)也同樣如此，腸袢原位于動(dòng)脈的左下方，經(jīng)3次90°逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)共270°使橫結(jié)腸位于動(dòng)脈的前方，將盲腸移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴隨著腸的旋轉(zhuǎn)，在最后一個(gè)階段，中腸的系膜與后腹壁融合，腸系膜的根部從屈氏韌帶起斜行向右下腹部盲腸為止，如此十二指腸、盲腸及升結(jié)腸均被固定，小腸系膜有一相當(dāng)寬的基底部附于后腹膜，在這種正常的解剖情況下，中腸不易發(fā)扭轉(zhuǎn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
如果腸管的正常旋轉(zhuǎn)過程，在任何階段發(fā)生障礙或反常，都會(huì)出現(xiàn)腸管位置異常，并可發(fā)生各種不同類型的腸梗阻。胚胎期腸旋轉(zhuǎn)不良的類型有：
1.中腸未旋轉(zhuǎn) 中腸在退回腹腔時(shí)未發(fā)生任何程度的逆時(shí)針方向的旋轉(zhuǎn)，小腸與結(jié)腸均懸掛于共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列，常伴發(fā)臍膨出及腹裂畸形。
2.腸旋轉(zhuǎn)不完全 腸袢旋轉(zhuǎn)90°后停止，小腸懸掛于腹腔右側(cè)，盲腸和近端結(jié)腸居于腹腔左側(cè)，闌尾位于左下腹，為常見的旋轉(zhuǎn)異常。十二指腸下部位于腸系膜根部右側(cè)，不存在十二指腸空腸曲，升結(jié)腸在脊柱前方或左側(cè)。十二指腸、小腸及結(jié)腸懸垂于共同的游離腸系膜上。
3.腸旋轉(zhuǎn)不良Ⅰ型 腸袢旋轉(zhuǎn)180°后停止，十二指腸下部在腸系膜根部后方，盲腸和升結(jié)腸位于腹部中線，并有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越于十二指腸第二部分的前方，附著于右側(cè)腹后壁。為近端結(jié)腸發(fā)育停頓時(shí)盲腸在十二指腸前方的脊柱右側(cè)，壓迫十二指腸或形成高位盲腸。
4.腸旋轉(zhuǎn)不良Ⅱ型 本型乃十二指腸反向旋轉(zhuǎn)，其異常旋轉(zhuǎn)過程復(fù)雜，故有多種畸形表現(xiàn)。起初中腸近端按正常反時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)90o后不再按原方向旋轉(zhuǎn)，異常地自右向左順時(shí)針方向轉(zhuǎn)回90°～180°，使十二指腸空腸曲停留在腸系膜上動(dòng)脈的前方而不是正常的后方。同時(shí)中腸遠(yuǎn)端的回腸盲腸袢向右側(cè)移行位于右上腹十二指腸前形成高位盲腸。如果回腸盲腸袢繼續(xù)向右下腹前進(jìn)，將小腸及腸系膜血管全部包裹在近端結(jié)腸系膜內(nèi)則形成結(jié)腸系膜疝，升結(jié)腸系膜構(gòu)成疝囊，日后可因疝囊口的壓迫或囊內(nèi)小腸互相擠壓發(fā)生小腸梗阻。
5.腸反向旋轉(zhuǎn) 當(dāng)中腸在Ⅱ型異常地順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)180°致十二指空腸曲處于腸系膜上動(dòng)脈前方，同時(shí)結(jié)腸近端以順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)到腸系膜上動(dòng)脈和小腸系膜的后方，盲腸繼續(xù)向右下腹行進(jìn)導(dǎo)致橫結(jié)腸中部停留在動(dòng)脈后面。以后發(fā)生橫結(jié)腸梗阻。如果中腸近端繼續(xù)以腸系膜上動(dòng)脈為軸心按順時(shí)針方向附加旋轉(zhuǎn)180°，則使十二指腸空腸曲移至腸系膜上動(dòng)脈左后方，此時(shí)盲腸就移行并停留在左側(cè)腹腔。
6.小腸共有總腸系膜 升結(jié)腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉(zhuǎn)不良的合并異常，它也可以是正常腸旋轉(zhuǎn)孤立癥狀，也可與腸旋轉(zhuǎn)不良同時(shí)并存。此時(shí)，十二指腸下部位于腸系膜上動(dòng)脈后方，十二指腸曲位于腹部左側(cè)。呈總腸系膜時(shí)腸系膜根部形成的細(xì)柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開，升結(jié)腸靠近右側(cè)腹壁，但無粘連。若升結(jié)腸系膜部分黏著于后腹壁，則盲腸與相鄰的升結(jié)腸游離。
合并畸形：占30%～62%，半數(shù)為十二指腸閉鎖，其他有空腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸系膜囊腫等。
7.胃、十二指腸旋轉(zhuǎn)異常 因?yàn)槲傅姆聪蛐D(zhuǎn)臍腸袢隨反向胃移位或異常旋轉(zhuǎn)，本型常伴心臟發(fā)育畸形如法洛四聯(lián)癥、三腔心或動(dòng)脈假干。