卵巢卵黃囊瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.大體 卵黃囊瘤幾乎均為單側(cè)性，右側(cè)略多見;雙側(cè)者多為轉(zhuǎn)移所致。腫瘤通常體積較大，直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑，有包膜;有時(shí)可與周圍組織粘連或浸潤(rùn)。切面以實(shí)性為主，粉白或灰白色，濕潤(rùn)質(zhì)軟;常伴有含膠凍樣物質(zhì)的囊性篩狀區(qū)，呈蜂窩狀;出血、壞死常見。
2.鏡下 卵黃囊瘤具有多種不同的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，包括：
(1)微囊性結(jié)構(gòu)：又稱網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，最多見。由扁平或星芒狀瘤細(xì)胞形成疏松的網(wǎng)狀和小囊或微囊結(jié)構(gòu)，低倍鏡下似蜂窩狀，但高倍鏡下瘤細(xì)胞的異型性明顯，核分裂多見。
(2)內(nèi)胚竇樣結(jié)構(gòu)：又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細(xì)胞呈單層排列，包繞毛細(xì)血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管，形成血管套樣結(jié)構(gòu)，橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結(jié)構(gòu)具有診斷意義，但在有些腫瘤形態(tài)并不典型，北京協(xié)和醫(yī)院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
(3)實(shí)性結(jié)構(gòu)：由小的多角形上皮樣細(xì)胞聚集而成。瘤細(xì)胞胞質(zhì)空，核大，核仁突出;核分裂活躍，類似胚胎癌。
(4)腺泡狀結(jié)構(gòu)：又稱迷路樣結(jié)構(gòu)。扁平、立方或星芒狀瘤細(xì)胞構(gòu)成彎曲多變的管道狀或囊狀結(jié)構(gòu)。
(5)多泡性卵黃囊結(jié)構(gòu)：扁平、立方或低柱狀瘤細(xì)胞形成大小不等的囊，其間隔以致密的梭形細(xì)胞間質(zhì)或疏松的黏液樣間質(zhì)。這種結(jié)構(gòu)與胚胎發(fā)育過程中初級(jí)卵黃囊變成次級(jí)卵黃囊的結(jié)構(gòu)相似。
以上各結(jié)構(gòu)中均可見數(shù)量不等的嗜酸性玻璃樣點(diǎn)滴，但并不是卵黃囊瘤所特有的，因?yàn)楹芏喾只畹膼盒阅[瘤都能見到。這種點(diǎn)滴PAS和AFP染色陽性，由瘤細(xì)胞分泌產(chǎn)生并在胞質(zhì)內(nèi)聚積，而后破裂進(jìn)入周圍組織。
另外還有5種不常見的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，有時(shí)可構(gòu)成腫瘤的主體成分。包括：黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)。乳頭狀結(jié)構(gòu)的結(jié)締組織軸心常有明顯的玻璃樣變，腫瘤廣泛壞死時(shí)血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結(jié)構(gòu)。肝樣結(jié)構(gòu)是實(shí)性結(jié)構(gòu)的一種亞型，又被稱作肝樣卵黃囊瘤;診斷時(shí)需與轉(zhuǎn)移性肝癌鑒別，臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點(diǎn)，組織學(xué)上找到膽汁是后者的有力依據(jù)。原始內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)是由原始內(nèi)胚層細(xì)胞形成腺樣和實(shí)性團(tuán)塊，其間有結(jié)締組織分隔。腺腔內(nèi)常含濃縮的分泌物，很像分泌黏液的腺癌;有時(shí)腺體的形態(tài)與分泌型子宮內(nèi)膜癌相似。
上述各種結(jié)構(gòu)?；ハ嗷祀s并移行，以1～2種為主。最常見的是微囊結(jié)構(gòu)，其中夾雜實(shí)性團(tuán)塊或腺泡樣結(jié)構(gòu);多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內(nèi)胚層樣結(jié)構(gòu)很少見，但多以單一成分形成腫瘤。