外陰平滑肌肉瘤

　　(一)發(fā)病原因

主要來(lái)自外陰肌層的平滑肌細(xì)胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數(shù)由外陰平滑肌瘤惡變而來(lái)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤為界限不清的灰白色腫物，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。部分可有假包膜，切面呈灰紅色或灰棕色，細(xì)膩如魚肉樣，常有灶性或片性出血壞死。
光鏡下見平滑肌細(xì)胞增生，細(xì)胞大小、形態(tài)不一，排列紊亂，核大、深染，核仁明顯，核膜不清，可見瘤巨細(xì)胞。部分可表現(xiàn)為上皮樣型或黏液樣型。低分化平滑肌肉瘤的瘤細(xì)胞異型性明顯，常見病理性核分裂象，瘤細(xì)胞或以多形性瘤細(xì)胞為主，或以圓形細(xì)胞為主。腫瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)周圍肌層、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明顯的惡性組織學(xué)特性，與不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出診斷外陰平滑肌肉瘤必須具備：腫塊直徑≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸潤(rùn)性邊緣。Nielsen等(1996)在這3個(gè)條件上增加了核中度～重度異型性，并認(rèn)為4個(gè)條件中如有3個(gè)或以上符合為平滑肌肉瘤，如只有2個(gè)條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個(gè)或沒有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應(yīng)該放到診斷條件中。
由于核分裂象在診斷良、惡性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需從不同平面作10～15個(gè)切面，并且在核分裂象最活躍處計(jì)數(shù)至少4～5組10個(gè)連續(xù)高倍視野，最高計(jì)數(shù)組決定腫瘤的分裂象數(shù)目。同時(shí)需注意分裂象與核萎縮、折疊、奇怪型或深染的染色質(zhì)相鑒別。
電鏡可見縱行排列的中間絲，致密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個(gè)細(xì)胞。
Masson染色胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動(dòng)蛋白SMA、肌肉特異性肌動(dòng)蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽(yáng)性，大部分結(jié)蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽(yáng)性。亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl)、鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽(yáng)性。
有報(bào)道，腫瘤的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān)：腫瘤>5cm;切緣有浸潤(rùn);顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。