顱骨纖維異常增生癥

(一)發(fā)病原因
本病的病因不明，多數人認為骨纖維異常增生癥是一種發(fā)生學上的障礙，但也有人認為與炎癥或血管、營養(yǎng)神經、內分泌等的功能障礙有關，也有人認為與骨間質異常生長有關。顱腦外傷與顱骨纖維異常增生癥的關系也有待于今后進一步探討。
(二)發(fā)病機制
顱骨纖維異常增生癥的主要病理改變?yōu)楣撬枨粌壤w維組織增生，髓腔擴大使骨皮質變薄而無骨膜反應。顱骨纖維異常增生癥病人的骨質經破骨細胞作用后被纖維結締組織所代替，有未成熟的骨小梁和纖維間質所構成，骨小梁的形狀和大小極不一致。部分呈“U”型或“V”型。纖維間質主要為梭型細胞，呈囊狀排列，有膠原形成。軟骨組織較少見，如有大量軟骨組織被發(fā)現，則有可能轉變?yōu)檐浌侨饬?，但惡變者很少見。病變好發(fā)于額骨、頂骨、顳骨及蝶骨，以顱底骨多見。成年病人常常侵犯蝶骨，導致視神經管狹窄，視神經受壓。病變區(qū)的骨質較軟，呈硬橡皮狀，內含砂粒樣的骨化小島，常有小囊腫及出血區(qū)。但沒有全身骨質疏松及鈣、磷代謝紊亂。病變顱骨表面的小管孔增多，骨切面為紅色，有少許彌漫性滲血。其骨磨片標本見骨小梁較細，網眼小，外板、板障和內板無明顯分界，三者合而為一，即類似于板障結構，但又不同于正常板障結構。