中樞神經(jīng)細胞瘤

(一)發(fā)病原因
1982年，由Hassoun等首先發(fā)現(xiàn)其超微結(jié)構(gòu)的特殊性，認為是神經(jīng)細胞起源，但光鏡下有別于神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)母細胞瘤而另外命名。腦室內(nèi)神經(jīng)細胞可能來自透明隔或穹窿小灰質(zhì)核團的顆粒神經(jīng)元。
(二)發(fā)病機制
中樞神經(jīng)細胞瘤過量表達胚胎神經(jīng)細胞黏附分子，但缺乏神經(jīng)絲蛋白以及成熟突觸，因此其發(fā)生可能由于胚胎期神經(jīng)細胞基因表達異常，缺乏進一步分化所致。
病理學方面，腫瘤主要部分位于側(cè)腦室內(nèi)，邊界清楚，部分附著側(cè)腦室壁，可起源于透明膈和胼胝體，也可與額葉附著或侵蝕額葉，隨著腫瘤生長可向第三腦室阻塞中腦導水管或進入第四腦室，腫瘤阻塞室間孔，第三腦室或中腦導水管時均可引起腦室擴大，產(chǎn)生梗阻性腦積水。腫瘤成球形，邊界清楚。腫瘤質(zhì)地軟，灰紅色，有鈣化。
光鏡下腫瘤細胞形態(tài)與少枝膠質(zhì)瘤非常相似，不易區(qū)分。由單一的小細胞組成，質(zhì)少，核圓，染色質(zhì)呈斑點狀，常有核周空暈現(xiàn)象。瘤內(nèi)局部有鈣化灶。部分腫瘤內(nèi)含有類似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形結(jié)構(gòu)。如果有核分裂象、腫瘤壞死或血管內(nèi)皮增生，則提示腫瘤惡變。通過免疫組化可對中樞神經(jīng)細胞瘤與少枝膠質(zhì)瘤和室管膜瘤進行鑒別。在絕大多數(shù)中樞神經(jīng)細胞瘤中，突觸素呈強陽性，而膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)為陰性。此外，部分腫瘤神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)染色陽性。對少數(shù)突觸素陰性的腫瘤，診斷需依靠電鏡對細胞超微結(jié)構(gòu)的觀察。在電鏡下可見腫瘤細胞內(nèi)細胞漿內(nèi)有多量的神經(jīng)分泌顆粒、突觸、微管和軸突等神經(jīng)細胞樣結(jié)構(gòu)。

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