原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤別名：原發(fā)性甲狀腺何杰金病
原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
PTML的病因至今尚未完全明確，可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關(guān)。
文獻(xiàn)報(bào)道，PTML40%～85%可同時(shí)合并慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(Hashimoto’s thyroiditis，HT)。目前認(rèn)為，HT的發(fā)病因素，可能由于呼吸道病毒感染，導(dǎo)致機(jī)體免疫反應(yīng)而發(fā)生。這間接證明PTML可能存在同樣的發(fā)病因素，但兩者的關(guān)系至今仍未闡明。究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致了HT的發(fā)生，還是由于甲狀腺炎中的淋巴細(xì)胞長期慢性刺激，誘導(dǎo)了PTML的發(fā)生?相信對(duì)兩者的關(guān)系的闡明，必將有助于發(fā)現(xiàn)PTML的發(fā)病原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
PTML絕大多數(shù)是B細(xì)胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可見T細(xì)胞來源。以往的甲狀腺小細(xì)胞癌目前已統(tǒng)一歸為PTML。PTML通常為中度惡性的彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤，已證實(shí)其中69%主要為黏膜相關(guān)性淋巴樣組織來源的淋巴瘤。黏膜相關(guān)淋巴樣組織(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)是指病理免疫學(xué)證實(shí)的一組具有相似分布特點(diǎn)及生物學(xué)行為的淋巴組織，主要位于胃腸道、肺支氣管、咽黏膜層。與其相關(guān)的免疫活動(dòng)主要位于黏膜，具有典型“淋巴細(xì)胞循環(huán)”現(xiàn)象。甲狀腺為循環(huán)淋巴細(xì)胞優(yōu)先落戶的MALT器官，PTML多數(shù)具有MALT淋巴瘤的特點(diǎn)。
1.病理分類 沿用NHL組織病理學(xué)分類，Working Formulation分類如下：
(1)高度惡性(低分化)：大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性;淋巴母細(xì)胞性;無分葉小細(xì)胞性。
(2)中度惡性(中度分化)：彌漫性，分葉細(xì)胞;彌漫性，混合大、小細(xì)胞;彌漫性大細(xì)胞。
(3)低度惡性(高分化)。
2.臨床分期 沿用Ann Arbor分期。
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