腦干腫瘤

(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機(jī)制
腦干腫瘤多位于腦橋，呈膨脹性生長(zhǎng)，可沿神經(jīng)纖維束向上或向下延伸。星形細(xì)胞瘤可以發(fā)生在腦干任何部位，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng);室管膜瘤多位于第四腦室底部;血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，可侵至延髓背側(cè);海綿狀血管瘤多位于腦橋。大體上觀察可見(jiàn)腦干呈對(duì)稱(chēng)性或不對(duì)稱(chēng)性腫大，表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長(zhǎng)快，惡性程度高，可見(jiàn)出血、壞死，甚至囊形變，囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤以雙極或單極星形細(xì)胞多見(jiàn)，偶見(jiàn)多核巨細(xì)胞。
1.彌漫型(約占67%) 腫瘤與周?chē)５哪X干神經(jīng)組織無(wú)分界，瘤細(xì)胞間存在有正常的神經(jīng)元細(xì)胞和軸突。腫瘤的病理學(xué)類(lèi)型常為不同級(jí)別的星形細(xì)胞瘤(Ⅰ～Ⅳ級(jí))。
2.膨脹型(約占22%) 腫瘤邊界清楚，瘤體與周?chē)X干神經(jīng)組織之間有一致密的腫瘤性星形細(xì)胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學(xué)類(lèi)型多為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(Ⅰ級(jí))，約有40%的腫瘤含有血管性錯(cuò)構(gòu)瘤，稱(chēng)之為血管星形細(xì)胞瘤。
3.浸潤(rùn)型(約占11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界，但實(shí)際上瘤細(xì)胞已侵入到周?chē)哪X干神經(jīng)組織內(nèi)，神經(jīng)組織已完全被瘤細(xì)胞破壞。腫瘤的病理學(xué)類(lèi)型多見(jiàn)于原始神經(jīng)外胚層瘤。生長(zhǎng)于腦干的腫瘤，其臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位、類(lèi)型及惡性程度等有密切關(guān)系。最常見(jiàn)的癥狀及體征為多發(fā)性腦神經(jīng)損害、錐體束征及小腦體征，病程晚期患者可表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高。
中腦內(nèi)腫瘤較少見(jiàn)，除神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤外，偶可見(jiàn)有上皮樣囊腫和血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤。患者可出現(xiàn)眼瞼下垂等動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓癥狀。由于腫瘤向背側(cè)發(fā)展、造成第四腦室或中腦導(dǎo)水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動(dòng)不安和伴有惡心與嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。
腦橋腫瘤常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復(fù)視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀;并有運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤的顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，因腫瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，故癥狀和體征表現(xiàn)較為復(fù)雜。
延髓腫瘤多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時(shí)，則出現(xiàn)交叉性癱瘓，表現(xiàn)為同側(cè)的腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)的肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性。肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開(kāi)始，繼之發(fā)展到該側(cè)上肢。但有些生長(zhǎng)緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)常不明顯。
腦橋延髓腫瘤早期一般無(wú)顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時(shí)，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。因此，對(duì)多發(fā)性腦神經(jīng)損害或進(jìn)行性交叉性麻痹，并伴有錐體束征者，應(yīng)考慮該部位腫瘤之可能。此外，小腦體征亦不少見(jiàn)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽(yáng)性，眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位等。
惡性彌漫型腫瘤一般病程短，病情發(fā)展迅速，伴有嚴(yán)重的腦干損害體征，包括腦神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)。但早期顱內(nèi)壓增高體征卻較少見(jiàn)，多出現(xiàn)于病情的晚期。
膨脹型腫瘤的神經(jīng)功能損害表現(xiàn)通常進(jìn)展緩慢，有些病例腦干局灶性損害體征很輕微。中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現(xiàn)。
腦干腫瘤的多數(shù)患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，其中以展神經(jīng)麻痹較為常見(jiàn)，以后相繼出現(xiàn)面癱、吞咽困難、發(fā)音障礙、錐體束損害、步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)等。典型病例常表現(xiàn)為交叉性麻痹。CT掃描和MRI檢查可幫助醫(yī)師判斷腫瘤的生長(zhǎng)類(lèi)型。