上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼

(一)發(fā)病原因
任何原因造成上鞏膜靜脈或眶靜脈系統(tǒng)血液回流障礙或血流異常，最終都可引起上鞏膜靜脈壓升高而使房水流出受阻，眼壓升高而導(dǎo)致青光眼。臨床上常見的病因有以下幾方面：
1.靜脈血回流障礙 局部的眶靜脈或全身體靜脈系統(tǒng)-上腔靜脈回流障礙均可導(dǎo)致上鞏膜靜脈血流受阻、上鞏膜靜脈壓升高而引起青光眼。局部眶靜脈血回流受阻常見于重癥Grave病(眶組織炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、增生和水腫，眼外肌腫脹造成眼球突出，眶靜脈淤血、回流障礙);體靜脈系統(tǒng)-上腔靜脈血回流障礙常見于主動(dòng)脈瘤、縱隔腫瘤、中央型肺癌、瘢痕性縱隔炎、肺門淋巴結(jié)腫大、異位甲狀腺腫大等直接壓迫上腔靜脈，造成上腔靜脈系統(tǒng)血液回流受阻，臨床上可表現(xiàn)出典型的上腔靜脈綜合征。在局部因素中，球后部的腫瘤也可壓迫眶尖靜脈使眶尖靜脈血回流受阻，但由于眶靜脈有廣泛的交通支，故球后腫瘤較少引起整個(gè)眶靜脈血回流受阻而導(dǎo)致青光眼。
2.異常靜脈血流(動(dòng)-靜脈瘺) 由于動(dòng)脈和靜脈的異常交通，使動(dòng)脈血流入眶靜脈，造成靜脈壓增高和靜脈血反流。常見的原因有頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿靜脈竇瘺和硬腦膜動(dòng)脈-海綿竇瘺(紅眼短路綜合征)，前者尤為多見，病因多為外傷性顱底骨折、先天性或動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤破裂所引起。
臨床上，動(dòng)-靜脈瘺患者表現(xiàn)為典型的搏動(dòng)性眼球突出，患者主訴有搏動(dòng)性耳鳴，耳際可聽到血管性雜音，眼部有搏動(dòng)性突眼，眼瞼和球結(jié)膜高度水腫，上鞏膜靜脈明顯充盈迂曲，眼底視網(wǎng)膜靜脈充血怒張。低頭時(shí)突眼和眼瞼、結(jié)膜水腫加重，持續(xù)加壓眼球或壓迫同側(cè)頸內(nèi)或頸總動(dòng)脈時(shí)眼球突出可減輕，眼部觸診有“貓喘感”，眼部聽診可聞血管性雜音。
對(duì)動(dòng)-靜脈瘺的患者的治療以手術(shù)治療為主，并由腦外科和血管外科協(xié)助治療，手術(shù)方法主要有經(jīng)頸部的頸動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)及顱內(nèi)、外聯(lián)合頸動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、動(dòng)-靜脈瘺瘺孔栓塞術(shù)等。少數(shù)低流量的硬腦膜動(dòng)脈海綿竇瘺的患者由于血流量少，壓力低，其血管破裂處可自行形成血栓阻塞瘺口而自愈。
3.眶內(nèi)靜脈曲張 眼眶靜脈曲張也可使眶靜脈血回流受阻，上鞏膜靜脈壓升高而繼發(fā)青光眼。眼眶靜脈曲張有原發(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者眼眶靜脈先天性曲張和管壁變薄，可伴有頭皮和顱內(nèi)的靜脈曲張，但不伴有眶內(nèi)和顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形或動(dòng)-靜脈瘺;繼發(fā)性者常繼發(fā)于眶內(nèi)或顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺，眼眶靜脈繼發(fā)性擴(kuò)張或動(dòng)脈硬化所致，其中以眼上靜脈曲張最常見。臨床上，眶內(nèi)靜脈曲張表現(xiàn)為間歇性眼球突出。
4.血管瘤 先天性眼瞼和(或)顏面部血管瘤(可合并顱內(nèi)血管瘤)，可伴有上鞏膜靜脈壓升高而繼發(fā)青光眼，即Sturge-Weber綜合征。
5.特發(fā)性(自發(fā)性)上鞏膜靜脈壓升高 這種類型的患者臨床表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼相似，并伴有眼球表面的淺層鞏膜血管充血曲張和上鞏膜靜脈壓升高，但無法尋找到可解釋引起上鞏膜靜脈壓增高的原因，機(jī)制也尚不清楚，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，有家族發(fā)病的傾向。臨床上易與原發(fā)性開角型青光眼混淆，應(yīng)注意鑒別診斷。
(二)發(fā)病機(jī)制
上鞏膜靜脈壓增高引起青光眼的原因可能是以下幾方面作用的結(jié)果：
1.上鞏膜靜脈壓升高 當(dāng)上鞏膜靜脈壓升高超過眼壓水平時(shí)，血液即反流至Schlemm管內(nèi)，血液中的血漿蛋白具有較高的膠體滲透壓，Schlemm管腔內(nèi)的升高的膠體滲透壓抵消了原有存在于前房和Schlemm管之間的壓力梯度，使房水通過虹膜角膜角小梁網(wǎng)進(jìn)入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，從而引起眼壓升高。臨床上對(duì)上鞏膜靜脈壓升高所引起的青光眼進(jìn)行眼壓描記檢查，可發(fā)現(xiàn)房水流暢系數(shù)C值明顯降低。
2.渦靜脈回流受阻 渦靜脈回流受阻，靜脈壓升高使葡萄膜淤血、腫脹，前房容量減少，虹膜角膜角變窄和虹膜周邊前粘連，導(dǎo)致虹膜角膜角關(guān)閉而引起繼發(fā)性閉角型青光眼。
3.靜脈壓升高 使眼內(nèi)灌注壓降低，導(dǎo)致視盤血液供應(yīng)障礙，視盤缺血的結(jié)果可產(chǎn)生青光眼性視盤和視功能損害。這部分患者尚可發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。