繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白病
(一)發(fā)病原因
單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾?。鹤陨砻庖咝约膊?系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、舍格倫綜合征、硬皮病、惡性貧血、克羅恩病等)、癌癥、(結(jié)腸癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(結(jié)核分枝桿菌感染、棒狀桿菌感染、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、巨細(xì)胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病(甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥等)、代謝性疾病(戈謝病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性和急性髓細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥等)、T細(xì)胞淋巴瘤等。還有報道在化療后、放療后及骨髓移植后出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白血癥。對于單克隆免疫球蛋白出現(xiàn)于上述各種疾病中究竟是偶然的巧合,抑或是兩者有著內(nèi)在聯(lián)系,目前尚無肯定一致的結(jié)論。
(二)發(fā)病機制
根據(jù)單克隆免疫球蛋白不具有抗腫瘤抗原抗體的特異性及切除腫瘤后單克隆免疫球蛋白依然存在的事實,一般認(rèn)為單克隆免疫球蛋白與腫瘤同時存在恐系巧合。流行病學(xué)調(diào)查未發(fā)現(xiàn)腫瘤患者單克隆免疫球蛋白血癥發(fā)生率與正常人群有明顯差異的事實也支持這一觀點。但是少數(shù)單克隆免疫球蛋白具有類風(fēng)濕因子特性或參與冷球蛋白的形成,表明與自身免疫性疾病的發(fā)病機制有關(guān)。部分周圍神經(jīng)病患者的單克隆免疫球蛋白可與周圍神經(jīng)髓鞘磷脂結(jié)合,可能參與發(fā)病過程,但大多數(shù)周圍神經(jīng)病患者并無單克隆免疫球蛋白,表明另有發(fā)病機制。