C5功能不全綜合征別名：家族性C5功能缺陷
C5功能不全綜合征
(一)發(fā)病原因
常染色體異常，為顯性或隱性遺傳尚未定論，有家族性發(fā)病趨勢(shì)。
(二)發(fā)病機(jī)制
補(bǔ)體在參與宿主對(duì)病原微生物的免疫反應(yīng)中，主要是通過(guò)免疫調(diào)理、增強(qiáng)吞噬細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞)的趨化性和免疫黏附作用，發(fā)揮和溶解抗原的效應(yīng)。當(dāng)補(bǔ)體的原發(fā)性免疫功能不全時(shí)，表現(xiàn)對(duì)各種感染的易感性增高，并容易繼發(fā)各種自身免疫性疾病。本癥由于C5功能不全，血清中趨化素生成障礙，但具體發(fā)病機(jī)制尚不明。
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