中性粒細胞減少癥
(一)發(fā)病原因
引起中性粒細胞減少的病因很多,根據(jù)各種原因作用部位的不同,可歸納為如下3個方面:
1.作用于骨髓
(1)骨髓損傷:
①藥物:包括細胞毒和非細胞毒藥物;
②放射線;
③化學物質(zhì):如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、鉍、一氧化氮等;
④某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少:如Kostmann綜合征、伴先天性白細胞缺乏的網(wǎng)狀發(fā)育不全、伴粒細胞生成異常的中性粒細胞減少等;
⑤免疫性疾患:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等;
⑥感染:細菌性感染,如傷寒、副傷寒、布魯菌病、粟粒性結核;病毒感染,如肝炎、艾滋病等;
⑦血液?。喝绻撬柁D(zhuǎn)移瘤、骨髓纖維化、淋巴瘤、白細胞減少的白血病、再生障礙性貧血、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細胞增生癥等。
(2)成熟障礙:
①獲得性:如葉酸缺乏、維生素B12缺乏、惡性貧血、嚴重的缺鐵性貧血等;
②惡性和其他克隆性疾?。喝绻撬柙錾惓>C合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
2.作用于外周血
(1)中性粒細胞外循環(huán)池轉(zhuǎn)換至邊緣池(即假性中性粒細胞減少):
①遺傳性良性假性中性粒細胞減少癥;
②獲得性:如嚴重的細菌感染,惡性營養(yǎng)不良病,瘧疾等。
(2)血管內(nèi)扣留:如由補體介導的白細胞凝集素所致的肺內(nèi)扣留、脾功能亢進所致的脾內(nèi)扣留等。
3.作用于血管外
(1)利用增多:如嚴重的細菌、真菌、病毒或立克次體感染、過敏性疾患等。
(2)破壞增多:如脾功能亢進等。
(二)發(fā)病機制
中性粒細胞減少癥的發(fā)病機制不外乎:
①粒細胞生成減少或無效生成;
②粒細胞破壞喪失過多,粒細胞壽命縮短;
③粒細胞分布異常;
④綜合前3種機制。