彌漫性食管痙攣

(一)發(fā)病原因
食管的功能是借助食管括約肌屏障及食管本身的蠕動性收縮將食物送入胃內(nèi)，并制止胃腸內(nèi)容物反流到食管。食管運(yùn)動功能障礙可由食管收縮不良或食管括約肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕動太弱則不能傳遞食團(tuán)，而蠕動太強(qiáng)或蠕動持續(xù)時(shí)間延長，則會發(fā)生吞咽疼痛及吞咽困難。食管括約肌功能異常亦可產(chǎn)生類似癥狀，即如果括約肌弛緩不良可妨礙食團(tuán)傳遞，如果括約肌張力低下、收縮不全會發(fā)生胃食管反流。
食管功能異?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者包括賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣等;繼發(fā)性者則是由于全身疾病引起。彌漫性食管痙攣的性質(zhì)大多屬于原發(fā)性食管運(yùn)動功能障礙，其發(fā)病原因不明。
有作者提出彌漫性食管痙攣是一獨(dú)立性疾病，是繼發(fā)于神經(jīng)病變的結(jié)果，即所謂“神經(jīng)肌源學(xué)說”，認(rèn)為食管運(yùn)動功能的障礙源于迷走神經(jīng)食管支的變性或纖維斷裂，而神經(jīng)節(jié)無變性。有的作者認(rèn)為彌漫性食管痙攣與賁門失弛緩癥的病因可能相同，因?yàn)橛?%～5%的彌漫性食管痙攣可進(jìn)展為賁門失弛緩癥，故指出彌漫性食管痙攣可能是賁門失弛緩癥形成過程的一個(gè)過渡期。Narducci等(1985)曾報(bào)道胡桃夾食管可轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡允彻墀d攣。Ingelfinge(1967)也曾報(bào)道彌漫性食管痙攣的病人最后轉(zhuǎn)化為賁門失弛緩癥。強(qiáng)力型賁門失弛緩癥可以是賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的共同表現(xiàn)形式，可見這些食管運(yùn)動障礙之間關(guān)系密切。
另有一些作者提出彌漫性食管痙攣可能是多原因所致的綜合征。比如精神因素可導(dǎo)致本病(如有精神創(chuàng)傷史者常于情緒激動后發(fā)病，典型病人常有神經(jīng)質(zhì)性格，癥狀可能與情緒緊張有關(guān))。其他因素如胃食管反流、食管腐蝕性損害、冷飲冷食等刺激食管黏膜及對促胃液素敏感等均可誘發(fā)食管痙攣。有時(shí)某些藥物，如多潘立酮(domperidone)也能誘發(fā)彌漫性食管痙攣。
(二)發(fā)病機(jī)制
病變主要侵及食管中、下段，以食管遠(yuǎn)端距食管下端括約肌5～10cm處最易發(fā)生，而食管近端基本正常。食管肌層包括縱行肌、環(huán)行肌層與黏膜肌層均有肥厚，尤其以環(huán)形肌更明顯，肌層可厚達(dá)2cm。有的病人可無食管肌層肥厚。組織學(xué)檢查顯示Auerbach神經(jīng)叢尚存在，有局灶性慢性炎性細(xì)胞浸潤。電鏡檢查則顯示支配食管的迷走神經(jīng)食管支變性或神經(jīng)纖維斷裂、膠原增加和線粒體斷裂，與賁門失弛緩癥不同之處是其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)目并不減少。