舌咽神經痛

(一)發(fā)病原因
原發(fā)性舌咽神經痛病因多數不明，部分患者發(fā)病前有上感病史，一般認為由于舌咽神經與迷走神經的脫髓鞘變化，引起舌咽神經的傳入沖動與迷走神經之間發(fā)生短路，導致舌咽神經出現痛性抽搐。
繼發(fā)性舌咽神經痛的病因：
1.顱內舌咽神經受損，可有腦橋小腦角和顱后窩腫瘤、上皮樣瘤、局部感染、血管性疾病、頸靜脈孔骨質增生、舌咽神經變性。
2.顱外的舌咽神經受損，可有莖突過長、鼻咽部和扁桃體區(qū)域腫瘤、慢性扁桃體炎、扁桃體膿腫等。
(二)發(fā)病機制
當舌咽神經與迷走神經之間發(fā)生“短路”時，輕微的觸覺刺激即可通過短路傳入中樞，中樞傳出的沖動也可通過短路再傳入中樞，這些沖動達到一定總和時，即可激發(fā)上神經節(jié)及巖神經節(jié)、神經根而產生劇烈疼痛。近年來開展神經血管減壓術，發(fā)現舌咽神經痛患者椎動脈或小腦后下動脈壓迫于舌咽及迷走神經上，解除壓迫后癥狀緩解，這些患者的舌咽神經痛可能與血管壓迫有關。國內一組30例神經血管減壓術治療舌咽神經病例，術中觀察發(fā)現頸靜脈孔區(qū)均有蛛網膜粘連增厚并包裹舌咽神經根。舌咽神經與小腦后下動脈粘連，受其壓迫者20例;椎動脈壓迫者4例;小腦后下動脈+靜脈壓迫者3例;多根血管襻狀(復合性)壓迫者3例。所有壓迫血管均在進腦橋處距舌咽神經根5mm以內。銳性分離粘連的蛛網膜，行神經與血管減壓后疼痛均立即消失。證實了異位血管壓迫與舌咽神經痛的發(fā)病密切相關。舌咽神經根在進出腦橋處，即中樞與周圍神經的移行區(qū)，有一段神經缺乏施萬細胞的包裹，平均長度2mm，簡稱脫髓鞘區(qū)，該部位血管搏動性壓迫，刺激即可出現舌咽神經分布區(qū)陣發(fā)性疼痛。造成舌咽神經根部受壓的原因可能有多種情況，除血管因素外，還與小腦腦橋角周圍的慢性炎癥刺激有關，慢性刺激致蛛網膜炎性改變逐漸增厚，使血管與神經根相互緊靠，促成神經受壓的過程。因為神經根部受增厚蛛網膜的粘連，動脈血管也受其粘連發(fā)生異位而固定于神經根部敏感區(qū)，致使神經受壓和沖擊而缺乏緩沖余地。舌咽神經根部與附近血管緊貼現象是本病的解剖學基礎。而頸內靜脈孔區(qū)蛛網膜增厚粘連造成舌咽神經根部的無法緩沖，受其動脈搏動性的壓迫是病理學基礎。
繼發(fā)性舌咽神經痛的發(fā)病機制，多由于感染或腫瘤損害舌咽神經，通常伴有鄰近神經受累的體征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受來自面神經和舌咽神經的味覺纖維，會因腦干的血管病變或腫瘤而遭受破壞。因為舌咽神經、迷走神經和副神經—起經頸靜脈孔出顱，此部位的腫瘤導致多個腦神經麻痹(頸靜脈孔綜合征)。舌咽神經支配的區(qū)域也是舌咽神經痛受累的范圍。多數情況下，舌咽神經痛無明顯的舌咽神經病理改變。