嗜血細(xì)胞綜合癥

(一)發(fā)病原因
各種病原體的感染都可引起發(fā)病，與感染有關(guān)占65%～78%，以病毒感染最為常見，約占36%，如病毒性肝炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥，腺病毒，B19病毒，登革熱病毒，尤以巨細(xì)胞病毒，皰疹病毒和EB病毒常見，細(xì)菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見于傷寒，結(jié)核病等，寄生蟲病如瘧疾，弓形蟲病，血吸蟲病及布魯菌病等較多見，此外，真菌，利什曼原蟲，支原體及立克次體感染也有報(bào)道，結(jié)締組織病，X伴性淋巴增生綜合征，家族性嗜紅細(xì)胞性淋巴細(xì)胞增生癥，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，風(fēng)濕病，白血病，惡性淋巴瘤，骨髓轉(zhuǎn)移癌及獲得性免疫缺陷綜合征以及脾臟切除后，酗酒等都有報(bào)道，也可見于免疫抑制劑使用后，有人報(bào)道42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。
(二)發(fā)病機(jī)制
全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，骨髓中造血細(xì)胞減少的機(jī)制：
①增多的組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞功能亢進(jìn);
②抑制性單核細(xì)胞因子和淋巴因子產(chǎn)生，如干擾素γ，白介素-1;
③病毒或免疫抑制劑致Th，Ts發(fā)生紊亂，誘致免疫調(diào)節(jié)障礙，血細(xì)胞破壞增多。
分化良好的組織細(xì)胞增多，細(xì)胞形態(tài)大多正?；騼H有輕微的畸形，少數(shù)因傷寒或粟粒性結(jié)核引起時(shí)，細(xì)胞畸形也較明顯，但各個(gè)細(xì)胞間的形態(tài)，大小，核形，成熟程度的差別小于惡性組織細(xì)胞病所見，常伴有明顯的吞噬現(xiàn)象，組織細(xì)胞多侵入骨髓，淋巴結(jié)竇狀隙和髓索，脾紅髓和肝竇狀隙，由于肝竇狀隙及門靜脈周圍受累，肝細(xì)胞有壞死表現(xiàn)，淋巴結(jié)組織切片中淋巴組織結(jié)構(gòu)多無破壞，個(gè)別有壞死和廣泛纖維化，淋巴細(xì)胞減少，尤其在淋巴結(jié)生發(fā)中心和脾紅髓區(qū)更突出。
尚可能見到基礎(chǔ)疾病的病變表現(xiàn)和細(xì)胞成分，一些病毒引起的反應(yīng)性組織細(xì)胞增生時(shí)，常有以淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和不成熟的原始免疫細(xì)胞形成的廣泛性非典型性淋巴樣細(xì)胞浸潤。