矯正型大動脈錯位別名：矯正型大動脈轉位
矯正型大動脈錯位(CTGA)常合并心內畸形，以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA 合并心內畸形,多采用Restelli 方法,達到生理上矯治的目的。該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環(huán)血泵,而解剖右心室長期負擔體循環(huán)。由于右心室的解剖特征,難于承負長期的高壓、高阻力的體循環(huán),晚期產(chǎn)生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。術后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見的原因是并發(fā)了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯。這也是本病最常見的并發(fā)癥。
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