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嬰兒急性出血性水腫一例報告

2017-03-10 來源:醫(yī)學論壇網(wǎng)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:實驗室檢查:白細胞計數(shù)為116000/μL、血小板437000/μL、血尿素氮6mg/dL、肌酐0.23mg/dL,凝血酶原時間10.6秒,活化部分凝血活酶時間33.7秒。尿分析未見異常。C反應蛋白輕微升高3.3?mg/dL。
  患者,女,8個月,既往體健,因進行性紫癜和四肢腫脹入院。皮疹始于大腿內側,并在一天內迅速進展至患者面部、雙耳及腳底?;颊唠p手、雙腳及右眼瞼均出現(xiàn)腫脹。盡管皮疹急劇進展,但患者仍精神狀態(tài)良好,食欲未受影響。
 
  該患兒急性癥狀前一周曾有輕度咳嗽,雙側結膜炎伴有粘液性分泌物。系統(tǒng)性檢查無腹瀉、血便、腹痛、嘔吐、肉眼血尿、排尿變化或關節(jié)腫脹/疼痛。
 
  生命體征:體溫38.5°C,血壓100/59。體檢發(fā)現(xiàn)嬰兒面部、軀干和雙耳有多處紅斑及紫色非漂白斑塊。患者手腳出現(xiàn)非凹陷性水腫(圖1a、b、c)。
 
  實驗室檢查:白細胞計數(shù)為116000/μL、血小板437000/μL、血尿素氮6mg/dL、肌酐0.23mg/dL,凝血酶原時間10.6秒,活化部分凝血活酶時間33.7秒。尿分析未見異常。C反應蛋白輕微升高3.3?mg/dL。
 
  為預防菌血癥靜脈注射頭孢曲松。夜間患者肢體腫脹情況持續(xù)惡化,出現(xiàn)新的紫紅色病變,但其情緒始終未受影響。次日清晨,根據(jù)其臨床特征,請皮膚科和風濕科醫(yī)師會診,討論后確診為嬰兒急性出血性水腫AHEI(AcuteHemorrhagicEdemaofInfancy)。由于皮疹的典型外觀,未對其進行皮膚活檢。停止使用抗生素。
 
  紫癜發(fā)作48小時后,患者皮疹逐漸消散,水腫也隨之消退,因此未使用皮質類固醇?;颊甙Y狀于三天后完全消退。
 
  初次發(fā)病后三周,患者眶周和肢體末端再次復發(fā)腫脹及紫癜性皮疹(無末端器官受累)。接受支持性治療4天內,癥狀消退。
 
  討論
 
  AHEI是一種小血管白細胞分裂性血管炎,通??稍?-24月兒童中引起良性紫癜。其典型癥狀為面部、四肢和雙耳迅速進展的紫紅色病變,伴隨四肢非凹陷性水腫。若患者出現(xiàn)雙耳腫脹及紫癜,應警惕AHEI。不足10%的AHEI患者出現(xiàn)皮膚外表現(xiàn),包括腎小球腎炎、腹痛、關節(jié)痛、睪丸扭轉和腸套疊。該疾病的診斷可以依靠臨床癥狀,而不借助皮膚活檢。若進行皮膚活檢,約三分之一患者中存在白細胞分離性血管炎與IgA免疫熒光。實驗室檢查用來確定無腎臟或血液損傷證據(jù)。
 
  75%的AHEI病例具有呼吸道感染、腹瀉或尿路感染先驅癥狀。該疾病涉及輪狀病毒、單純皰疹病毒和腺病毒。此外,已確定抗生素及疫苗為其觸發(fā)因素。雖然很少能確定觸發(fā)AHEI的具體病原體,但上述病例表明冠狀病毒是該疾病的先驅病毒。上述患者的咳嗽和結膜炎癥狀與冠狀病毒感染一致,且結果為假陽性的概率較低,因為健康兒童中的冠狀病毒檢出率低。冠狀病毒NL63通常與瘀斑皮疹相關,但上述為首例AHEI相關病例。
 
  有病例報告稱患者接受皮質類固醇給藥后,紫癜或水腫狀況可迅速改善。鑒于本病例中,患者紫癜癥狀于初發(fā)后48小時內改善,決定不在對其使用皮質類固醇。上述病例也說明,即使未接受皮質類固醇治療,AHEI癥狀仍可快速出現(xiàn)及消退。此前報道的部分病例中,即使未接受皮質類固醇治療,患者癥狀也可改善,但至少出現(xiàn)了一例皮質類固醇移除后AHEI復發(fā)的病例報告。雖然皮質類固醇的使用仍存在許多爭議,但多數(shù)報告表明,僅在癥狀特別嚴重(伴有并發(fā)癥)及無法攝入液體時才選擇使用皮質類固醇。
 
  不管是否接受皮質類固醇治療,多數(shù)AHEI患者可在1-3周內完全康復。截止目前,上述病例為第4例AHEI復發(fā)患者。多數(shù)患者在初次癥狀3周后復發(fā),但其中也不乏特殊情況,在一個家庭性AHEI病例系列報道中,該家庭中的3個兒子在成年后仍頻繁復發(fā)紫紅色圓形皮疹。
 
  該患者入院后接受實驗室檢查,靜脈注射抗生素,在診斷前還接受了多項亞組檢查。雖然也需考慮更為嚴重的診斷結果,但醫(yī)生在觀察到患者面部及雙耳出現(xiàn)紫癜性病變及四肢非凹陷性水腫(患者情緒未受影響)時,需考慮AHEI的可能性。AHEI的早期診斷可避免入院治療,侵入性檢查,減輕父母及醫(yī)生的擔心。
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