寶寶為何出現(xiàn)公雞打鳴聲—喉軟化癥？

　　1.孩子有沒有這個(gè)問題？

　　這是個(gè)不太常見的疾病，如果你發(fā)現(xiàn)寶寶在吸氣的時(shí)候出現(xiàn)喘鳴，就是下面視頻中的聲音，并可能伴有胸骨上凹陷，那么這個(gè)疾病的可能性較大。這個(gè)問題叫喉軟化癥（Laryngomalacia），也叫喉軟骨軟化，也叫先天性喉鳴。

　　2.什么是喉軟化癥？

　　喉軟化癥是最常見的喉先天性異常，是吸氣時(shí)聲門上方的結(jié)構(gòu)塌陷導(dǎo)致的一系列表現(xiàn)，例如喉鳴，胸骨上凹陷，嚴(yán)重者會有呼吸、喂養(yǎng)困難。看的有困難嗎？沒事，一點(diǎn)點(diǎn)的講解。

　　下面的示意圖可以看到，左邊正常的喉頭，聲門上的結(jié)構(gòu)（會厭和楔狀結(jié)節(jié)、杓狀會厭襞）都是正常的，右側(cè)塌陷的喉頭，聲門上結(jié)構(gòu)都是塌陷的。當(dāng)塌陷的時(shí)候，氣道出現(xiàn)梗阻，吸氣的時(shí)候就會出現(xiàn)進(jìn)氣不暢，出現(xiàn)氣流的渦旋，導(dǎo)致喘鳴出現(xiàn)。

　　OK，為了讓大家更清楚的了解，下面給大家看下喉的解剖結(jié)構(gòu)。下圖大家可以看到聲門上結(jié)構(gòu)，兩條聲帶組成聲門，其上的結(jié)構(gòu)都是聲門上結(jié)構(gòu)。

　　通過上面的圖，大家把解剖結(jié)構(gòu)都了解了，咱們看下真實(shí)的對比圖片，左面的是正常的喉部，可以看到會厭等結(jié)構(gòu)是正常的，整個(gè)氣道是通暢的，右側(cè)可以看到會厭塌陷成“歐米伽Ω”樣，并且會厭變長，下面的勺狀軟骨等也是塌陷的：

　　看完靜態(tài)圖還不滿足，ok，下面咱們看下纖維喉鏡下的動態(tài)的結(jié)構(gòu)塌陷。

　　以上視頻摘自UPTODATE

　　3.喉軟化癥的表現(xiàn)

　　●以往的報(bào)道中男孩比女孩多見，男孩約占報(bào)道的76%，但最新研究男女沒有區(qū)別。

　　●在新生兒期（約生后2周左右出現(xiàn)，也有些在生后2-3月出現(xiàn)）出現(xiàn)的吸氣時(shí)的濕性的喉鳴，部分像鼻塞的聲音，具體聲音可以聽條目1視頻。

　　●嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸骨上、劍突下吸氣性凹陷。部分患兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、漏斗胸、肺心病，在第6條危害中詳細(xì)講解。

　　●癥狀在喂奶、哭鬧活動后、仰臥位、睡眠時(shí)明顯，在俯臥位時(shí)減輕（該位置時(shí)，會厭不壓到聲門上，下圖可以看到）；而嚴(yán)重喉軟化癥時(shí)，哭泣時(shí)喘鳴最明顯。上呼吸道感染時(shí)，癥狀加重。

　　上圖可以看到，當(dāng)趴下時(shí)，黑色框內(nèi)的會厭不會壓倒箭頭處的喉部，可以讓進(jìn)氣通暢些。

　　●其喉鳴在生后4-8月最重，之后隨著發(fā)育成熟，逐漸下降，多在1歲—1歲半左右緩解。

　　4.喉軟化癥的原因

　　現(xiàn)在還不明確，可能和聲門上軟骨結(jié)構(gòu)發(fā)育不成熟、聲門上結(jié)構(gòu)損傷、神經(jīng)肌肉疾病有關(guān)，目前最后一個(gè)理論的支持者較多。

　　5.喉軟化癥的分度

　　通過呼吸和喂養(yǎng)、體重情況分度的：

　　●輕度：吸氣性喘嗚，可能伴有喂養(yǎng)時(shí)咳嗽。（可以簡單記憶為，僅僅有喘鳴）

　　●中度：吸氣性喘嗚，進(jìn)食時(shí)咳嗽或者窒息、頻繁胃食管反流、輕度發(fā)紺或呼吸暫停，體重增長正常。（可以記憶為，有喂養(yǎng)問題，單不影響生長）

　　●重度：吸氣性喘嗚，呼吸困難，三凹征明顯，嚴(yán)重的呼吸暫停、發(fā)紺、缺氧，需要醫(yī)學(xué)干預(yù)；喂養(yǎng)困難，體重不增。（影響生長啦）

　　6.喉軟化癥合并癥的危害

　　●輕度的沒什么危害，不影響生長發(fā)育。

　　●中度到重度的喉軟化癥，會出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，喂養(yǎng)過程中出現(xiàn)嗆咳、窒息、反流，導(dǎo)致體重下降，發(fā)育停滯。

　　●當(dāng)氣道梗阻嚴(yán)重的時(shí)候會出現(xiàn)呼吸困難，吸氣三凹明顯，發(fā)紺等需要呼吸支持。因?yàn)闅獾啦煌〞?，長期使用輔助呼吸肌用力吸氣，到形成漏斗胸。長期慢性的缺氧可導(dǎo)致肺心病，危及生命。

　　●喉軟化癥最常見的合并癥是胃食管反流，合并該疾病的患兒喂食后反流嚴(yán)重，反流的部位甚至高達(dá)口咽和鼻咽部，影響孩子生長發(fā)育。部分人認(rèn)為是胃食管反流導(dǎo)致的喉軟化癥，是反流的酸性物質(zhì)腐蝕了聲門部組織，還導(dǎo)致杓狀會厭襞上神經(jīng)損害，產(chǎn)生喉鳴。

　　●多達(dá)20%的患兒存在其他氣道異常，大多不危及生命。

　　7.喉軟化癥的診斷

　　●根據(jù)病史和體格檢查可作出疑似診斷，如果不影響孩子飲食、發(fā)育，可以不用再進(jìn)一步檢查了。

　　●如果孩子有飲食、發(fā)育問題，呼吸困難加重、頻繁呼吸暫停、發(fā)紺的，使用纖維喉鏡確診，排除其他導(dǎo)致喘鳴的疾病，例如聲門下狹窄，聲帶麻痹，氣管軟化，腫瘤等。

　　上圖是典型的喉軟化癥的纖維喉鏡圖

　　8.喉軟化癥的治療

　　●輕度喉軟化癥，僅僅有輕度的喘鳴的，無需要治療，檢測即可。

　　●合并胃食管反流的患兒，例如孩子喂養(yǎng)時(shí)和喂養(yǎng)后嗆奶、反酸、嘔吐，應(yīng)該治療反流：例如改變喂養(yǎng)姿勢，抬高床頭，給予抑酸藥物，給予高熱量配方食品等治療。

　　●中度到重度喉軟化癥的孩子，如果經(jīng)過治療反流后效果不好，仍有嚴(yán)重的喂養(yǎng)問題，體重不增長，嚴(yán)重的呼吸暫停、發(fā)紺，患有肺心病等，需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方式為聲門上成形術(shù)，就是切除聲門上的冗繁組織，術(shù)后可以改善孩子的呼吸、喂養(yǎng)問題，改善生活質(zhì)量。一些有神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患兒手術(shù)效果差，需要耳鼻喉科醫(yī)生權(quán)衡下利弊。

　　上圖為術(shù)后的喉部

　　●但是，手術(shù)后可能的后遺癥為聲門上瘢痕形成、聲門狹窄（4%左右），所以，一定要遵守手術(shù)指證，根據(jù)耳鼻喉科醫(yī)生的評估進(jìn)行。千萬不要因?yàn)榘謰尣幌矚g孩子喘鳴就進(jìn)行手術(shù)。

　　9.喉軟化癥的預(yù)后

　　●大部分孩子的喉軟化癥會在2歲左右完全自行好轉(zhuǎn)。

　　●部分嚴(yán)重的喉軟化癥的或者合并氣管畸形、胃食管反流的患兒，其自行恢復(fù)的可能性降低，需要治療，治療后一般不再復(fù)發(fā)。