腎病綜合癥是一種常見的兒科腎臟疾病,是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒,腎病綜合征的病理型別多為微小病變型,而年長兒的病理類型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等)居多。
發(fā)病年齡和性別,以學齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小,緊腅性偏長。男比婦女多,男:女約為1.5~3.7∶1。
水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為可凹性,尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無關。水腫的同時常有尿量減少。
除水腫外,患兒可因長期蛋白質丟失出現(xiàn)蛋白質營養(yǎng)不良,表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?;純?a target="_blank" href="http://m.hbyuguan.com/jsbpd/" name="InnerLinkKeyWord">精神萎靡、倦怠無力、食欲減退,有時腹瀉,可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關。病期久或反復發(fā)作作者發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。
【應對措施】
采用以腎上腺皮質激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質平衡、供給適量的營養(yǎng)、預防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質激素。反復發(fā)作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補腎、配合控制西藥副作用為主要治則。
【發(fā)生原因】
發(fā)病機理尚未闡明。微小病變可能與T細胞免疫功能紊亂有關。膜性腎病和膜性增殖性腎炎可能與免疫復合物形成有關。
【預防】
暫無預防的方法。
【易發(fā)年齡】
易發(fā)于各年齡段。
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