門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑主要成份門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸?；瘜W(xué)名稱(chēng)為(S)-2,5-二氨基戊酸-(S)-2-氨基丁二酸鹽。那么門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑治療高血氨癥的效果好嗎？

高血氨癥(hyperammonemia)又稱(chēng)尿素循環(huán)代謝病，是一組以血氨增高為共同特點(diǎn)的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數(shù)類(lèi)型按常隱規(guī)律遺傳，少數(shù)例外。臨床表現(xiàn)主要有氨中毒的各種癥狀，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差異。發(fā)病率在1/7萬(wàn)~10萬(wàn)(活產(chǎn)嬰兒)以下，其中以精氨酰琥珀酸尿癥和高賴(lài)氨酸血癥較為多見(jiàn)。

嚴(yán)重的高血氨癥者有明顯的腦萎縮，皮質(zhì)變薄而透明，側(cè)腦室和第3腦室擴(kuò)大。鏡檢下見(jiàn)軟腦膜膠原增厚，皮質(zhì)細(xì)胞有多處壞死和囊性變，并見(jiàn)有特異的原漿型星形細(xì)胞增大及增多，細(xì)胞核形大而透明，有細(xì)胞內(nèi)顆粒，與AlzheimerⅡ型膠質(zhì)細(xì)胞類(lèi)似。除了腦組織以外，肝臟和其他內(nèi)臟一般沒(méi)有任何組織病理學(xué)改變，但各型之間稍有不同。

門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑功能主治治療因急、慢性肝病如肝硬化、脂肪肝、肝炎所致的高血氨癥，特別適合治療早期的意識(shí)失調(diào)或神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

所以門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸顆粒劑治療治療高血氨癥的效果是十分好的。

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（實(shí)習(xí)編輯：鄧秋媚）