耳硬化癥
耳硬化癥
耳硬化癥是一種原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生,故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進(jìn)行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系,白種人發(fā)病率高,黑人發(fā)病率最低,黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。 耳硬化癥是骨性耳囊的病變,并且是有正常鼓膜的成人進(jìn)行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學(xué)檢查,耳硬化癥的病灶顯示無規(guī)律排列的,新生的,不成熟的骨組織為無數(shù)血管通道所間隔。病灶擴(kuò)大造成鐙骨底板關(guān)節(jié)固定,和隨之而來的傳音性聾的結(jié)果。耳硬化癥也可產(chǎn)生感音性聾,尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時,耳硬化癥傾向?yàn)橐环N遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人發(fā)生傳音性聾。臨床表現(xiàn)在青少年后期和成年人早期變得明顯,并伴有緩慢進(jìn)行性的不對稱的聽力下降。而當(dāng)妊娠期,鐙骨固定進(jìn)展加速??稍嚧髦犉骰驊?yīng)用顯微外科手術(shù)治療。后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體,在大多數(shù)患者聽力得以矯正。