皮膚受累

系統(tǒng)性硬化(systemic sclerosis)是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結(jié)締組織病。除皮膚受累外，它也可影響內(nèi)臟(心、肺和消化道等器官)。本病女性多見，發(fā)病率大約為男性的4倍，兒童相對少見。 本病的嚴(yán)重程度和發(fā)展情況變化較大，從伴有迅速發(fā)展且往往為致命的內(nèi)臟損害的彌漫性皮膚增厚(彌漫性硬皮病)，到僅有少部分皮膚受累(通常只限于手指和面 部)等均可見到。后者進(jìn)展慢，在內(nèi)臟典型病變充分顯露之前可長達(dá)數(shù)十年之久，被稱為局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) 綜合征(鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食道功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張)。此外還有重疊綜合征(如硬皮病和皮肌炎重疊)以及未分化結(jié)締組織病等。 系統(tǒng)性硬化有多種亞型，它們的臨床表現(xiàn)和預(yù)后各不相同。一般以皮膚受累范圍為主要指標(biāo)將系統(tǒng)性硬化分為多種亞型。本文主要討論彌漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系統(tǒng)性硬化(systemic sclerosis)的分類如下： 1、彌漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢體遠(yuǎn)端和近端外，皮膚增厚還累及軀干。 2、局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮膚增厚限于肘(膝)的遠(yuǎn)端，但可累及面部、頸部。 3、無皮膚硬化的硬皮病(sine scleroderma)：臨床無皮膚增厚的表現(xiàn)，但有特征性的內(nèi)臟表現(xiàn)和血管、血清學(xué)異常。 4、重疊綜合征(in overlap syndrome)：上述三種情況中任一種與診斷明確的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎同時出現(xiàn)。 5、未分化結(jié)締組織病(undifferentiated connective tissue disease)：雷諾現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化的臨床和/或血清學(xué)特點，但無系統(tǒng)性硬化的皮膚增厚和內(nèi)臟異常。