在嬰幼兒眼病中，是性質(zhì)最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，具有家族遺傳傾向，多發(fā)生于5歲以下，可單眼、雙眼先后或同時罹患，本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵。

　　病因病理病機

　　未分化型：瘤細胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規(guī)則形。胞核大，圓形，卵圓形或不規(guī)則形，染色深，有1～2個以上核樣結(jié)構(gòu)體。核內(nèi)常見1～2個不規(guī)則核仁。胞質(zhì)少，有豐富的細胞器，主要為游離的核糖體及線粒體。瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質(zhì)沉著，此稱為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感。分化型：又稱神經(jīng)上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構(gòu)成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊花型（rosette）。其中央腔內(nèi)的“膜”為酸性粘多糖物質(zhì)。胞核較小，位于遠離中央腔一端，有一個核仁。胞質(zhì)較多，主要細胞器為線粒體、微管、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基器等。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。

　　還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類似光感受器的結(jié)構(gòu)，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱感光器分化型，最近稱此型為視網(wǎng)膜細胞瘤（retinocytoma），以別于一般的視網(wǎng)膜母細胞。