臨床表現(xiàn)

當患者就診時明確訴說病史，再看皮疹，醫(yī)生才好診斷病情，反之，僅僅讓醫(yī)生看皮疹，甚至有人微信一張圖，讓醫(yī)生”猜“病，這可太難為醫(yī)生啦，也是皮膚科醫(yī)生最怕怕的一件事，此時很難做出正確判斷哦。醫(yī)生要根據(jù)皮疹發(fā)生的部位、大小、感覺、時間長短等等綜合因素，才能做出正確診斷。

所以，作為一名醫(yī)生在診療過程中，仔細詢問病史至關(guān)重要??！同樣患者不能隱瞞病史也非常必要?。?！否則耽誤的是自己的病情。

根據(jù)移植物抗宿主?。℅VHD）在移植后發(fā)生的時間，分為急性移植物抗宿主病（100天以內(nèi)），和慢性移植物抗宿主?。?00天后）。

1、急性移植物抗宿主病

在移植治療后很快發(fā)生，是移植后早期死亡的重要并發(fā)癥之一。主要累及皮膚、胃腸道及肝臟，少數(shù)情況下也可累及其他臟器。皮膚是最常受累的器官，主要表現(xiàn)為皮膚充血及斑丘疹，可伴癢、痛。初發(fā)于手掌、足底、隨后擴展至面頸、軀干及四肢，重者會全身表皮壞死及剝脫。胃腸道受累主要表現(xiàn)為頑固性腹瀉，每日排便量可達1000毫升以上，伴厭食、惡心、嘔吐等癥狀。嚴重者出現(xiàn)腸絞痛、便血和腸梗阻。肝臟病變常最后出現(xiàn)，表現(xiàn)為黃疸、血清膽紅素和堿性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多發(fā)生在移植后20～40天。

臨床上將受累器官的病變程度從輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或級)。通常僅有皮膚受累者不會威脅生命。如內(nèi)臟累及，出現(xiàn)重度黃疸、頑固性腹瀉和血便、腸絞痛，以及嚴重的全身癥狀者則預(yù)后不良。

2、慢性移植物抗宿主病

發(fā)生在移植三個月后至1年半，少數(shù)患者可發(fā)生在移植2年后。發(fā)生率隨移植物來源不同而不同，發(fā)生率在20%～70%不等。其中20%～40%為致死性GVHD。致死性GVHD是影響異體造血干細胞移植后,患者長期生存和生活質(zhì)量的一個重要因素。

慢性GVHD除與上述易發(fā)因素有關(guān)外，還與移植物來源有關(guān)，如來自供者的外周血而非骨髓，則發(fā)生率增加，因為外周血中的活性免疫細胞可能多于骨髓。此外，先前發(fā)生過急性GVHD者也易再發(fā)生慢性GVHD。移植后因植入失敗或白血病復(fù)發(fā)，行同一供者的外周血淋巴細胞輸注者，也是慢性GVHD的危險因素。

慢性GVHD常累及口腔黏膜，口腔干燥是最早、最常見的征象，也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔蘚樣變，如不提供病史，容易診斷為阿佛他口炎。

皮膚受累早期呈扁平苔蘚樣改變，嚴重者可泛發(fā)全身。晚期皮膚改變?yōu)槠つw色澤變深，萎縮及纖維化，指尖變細，面部皺紋消失，皮膚明顯發(fā)硬，甚至影響關(guān)節(jié)活動，致關(guān)節(jié)攣縮畸形。胃腸道癥狀常見，食管病變可引起吞咽困難和疼痛，食管鋇餐造影顯示食管狹窄呈錐狀改變，影響進食，導(dǎo)致體重下降，如不提供移植病史，結(jié)合皮膚異色、硬皮和食道癥狀，此時容易誤診為硬皮病。眼部受累表現(xiàn)為干眼癥，淚液明顯減少，容易考慮干燥綜合癥。

肝臟累及多見，主要表現(xiàn)為黃疸，病理上顯示為肝壞死或肝硬化。此外，慢性GVHD可影響支氣管及肺部，致肺功能減退及呼吸困難。最后，還可伴免疫功能低下，頻發(fā)感染；也可使血小板持續(xù)減少而出血。

慢性移植物抗宿主病是白血病患者行造血干細胞移植后長期生存者死亡的重要原因，約占1/4左右，也是影響患者生存質(zhì)量的主要因素。