皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的診斷與治療

2018-08-11 來源：中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：由于缺乏典型的異型淋巴細(xì)胞且臨床表現(xiàn)可多種多樣，病理上常需要進(jìn)行反復(fù)多點(diǎn)的活組織檢查，甚至有時(shí)要待病情進(jìn)一步發(fā)展才能確診，導(dǎo)致CTCL與良性淋巴增殖性疾病或皮膚炎癥性疾病難以鑒別。

皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（CTCL)是一組原發(fā)于皮膚的非霍奇金淋巴瘤，有時(shí)會(huì)進(jìn)展侵及淋巴結(jié)、血液和內(nèi)臟。蕈樣肉芽腫（MF）最常見,其皮損表現(xiàn)多樣化，包括紅斑、斑片、鱗屑性斑塊，可進(jìn)展為腫瘤、結(jié)節(jié)或潰瘍，以惰性表現(xiàn)為特征。Sézary綜合征（SS）是一種紅皮病性、白血病變異型的CTCL，以明顯的血液受累和淋巴結(jié)腫大為特征。CTCL早期診斷及治療較為困難，是目前研究關(guān)注的熱點(diǎn)。

MF的診斷是在綜合臨床、組織病理學(xué)、免疫病理學(xué)和分子生物學(xué)特征的基礎(chǔ)上做出的。SS中明顯血液受累被定義為血液中出現(xiàn)伴克隆TCR基因重排的T細(xì)胞，并且Sézary細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)≥1000/mcL，或CD4/CD8≥10或≥40%CD4+/CD7-或≥30%CD4+/CD26-。MF和SS分期基于國(guó)際皮膚淋巴瘤協(xié)會(huì)和EORTC制訂的TNMB分期標(biāo)準(zhǔn)。

針對(duì)CTCL的晚期診斷并不困難，然而，因疾病具有多樣性及復(fù)雜性，特別是早期病例及罕見病例，由于缺乏典型的異型淋巴細(xì)胞且臨床表現(xiàn)可多種多樣，病理上常需要進(jìn)行反復(fù)多點(diǎn)的活組織檢查，甚至有時(shí)要待病情進(jìn)一步發(fā)展才能確診，導(dǎo)致CTCL與良性淋巴增殖性疾病或皮膚炎癥性疾病難以鑒別。隨著對(duì)CTCL發(fā)病機(jī)制的深入研究，一些新的診斷技術(shù)及分子生物標(biāo)記也逐漸被推廣，早期診斷能夠提高療效，延長(zhǎng)緩解期。本次大會(huì)中將會(huì)介紹國(guó)際上針對(duì)CTCL的規(guī)范化的診斷流程，同時(shí)概述一下近年來對(duì)該疾病診斷方法的研究進(jìn)展包括輔助檢測(cè)方法如TCR基因重排檢查、流式細(xì)胞儀檢測(cè)免疫表型、免疫組織化學(xué)中的特異性生物標(biāo)記等。

CTCL的治療措施包括針對(duì)皮膚的局部治療、全身治療和維持治療。治療方案的選擇主要取決于TNMB分期，其他需要考慮的因素包括相關(guān)癥狀的嚴(yán)重程度（如瘙癢或者腫瘤潰瘍）、治療緩解率、治療應(yīng)答的時(shí)間和持續(xù)時(shí)間、并發(fā)疾病、治療相關(guān)的不良反應(yīng)、治療實(shí)施的難易程度及治療費(fèi)用等。通常而言，對(duì)于早期局限于皮膚的病變，單獨(dú)應(yīng)用針對(duì)皮膚的治療方案可以獲得較好的效果。對(duì)于晚期或是難治性CTCL患者，多數(shù)治療方案只是姑息性的，即使采用聯(lián)合化療也難以治愈。迄今為止，還沒有能治愈CTCL的治療措施。目前，CTCL治療的目標(biāo)是誘導(dǎo)臨床緩解、減輕癥狀、改善患者的生命質(zhì)量、延長(zhǎng)無病生存期以及總生存期。

近年來，由于對(duì)CTCL研究的深入以及腫瘤治療技術(shù)的進(jìn)步，新的治療藥物及治療方法不斷涌現(xiàn)。本次大會(huì)中將會(huì)詳細(xì)講解CTCL最新的治療指南，重點(diǎn)介紹國(guó)內(nèi)外針對(duì)CTCL的現(xiàn)有治療措施及最新的治療進(jìn)展，包括體外光分離置換療法、新的選擇性的A酸、組蛋白去乙?；敢种苿慰寺】贵w、異基因干細(xì)胞移植及其他臨床試驗(yàn)中的藥物。