病例挑戰(zhàn)：多發(fā)性皮疹伴多飲多尿
近期來自美國猶他大學(xué)的住院醫(yī)師Jessica等人在JAMADermatol雜志的ClinicopathologicalChallenge版塊刊登了一則精彩病例，并在文中設(shè)有診斷挑戰(zhàn)及解析，一起來學(xué)習(xí)。
患者為20余歲女性，全身大量黃褐色及紅褐色丘疹，位于上眼瞼、眶下緣、雙側(cè)腋窩、乳房皺褶、下背部、臀部、髖部、腹股溝皺褶和近端大腿。
患者皮損于6月前初發(fā)于右側(cè)腋窩，無癥狀。
3月前開始出現(xiàn)多飲、多尿和夜尿。無其他特殊癥狀或特殊病史，無類似家族史。查體未見黏膜及其他部位受累。
隨后對右側(cè)及左側(cè)腋窩皮損行削除活檢并行組織病理學(xué)檢查
鏡下表現(xiàn)及臨床經(jīng)過
組織病理：示真皮淺層泡沫狀組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和稀疏嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，同時可見多核巨細(xì)胞，其中包括Touton細(xì)胞.疫組化染色示CD68強陽性（圖D），S100及CD1a陰性。
輔助檢查：全血細(xì)胞計數(shù)及生化檢查未見異常。脂質(zhì)檢查示高密度脂蛋白膽固醇（73mg/dL，正常值為40-59mg/dL）升高，余指標(biāo)未見異常。
骨骼檢查、血清蛋白電泳和免疫固定電泳未見異常。
尿液滲透壓、血清滲透壓、抗利尿激素、促甲狀腺激素、促黃體激素、促卵泡激素、催乳素和生長激素均在正常范圍。
MRI示垂體漏斗部明顯增厚。
醫(yī)生曾與患者討論治療方案，患者拒絕治療。
診斷：C.播散性黃瘤
病例學(xué)習(xí)
播散性黃瘤（xanthomadisseminatum，XD）是一種罕見、良性、正常脂血癥的非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥。其病因不明，病變累及皮膚、黏膜和垂體。
XD皮損表現(xiàn)為面部、軀干、四肢近端、屈側(cè)及皺褶區(qū)大量對稱分布的黃褐色及紅褐色丘疹。部分患者有結(jié)膜、口腔黏膜和上呼吸道受累。
垂體受累典型表現(xiàn)為暫時性輕度尿崩癥，亦可見高催乳素血癥及不同程度的垂體功能減退癥。罕有垂體外中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（例如漿細(xì)胞惡液質(zhì)），如果出現(xiàn)則提示預(yù)后不良。
組織病理方面，XD早期皮損的浸潤細(xì)胞主要為單核組織細(xì)胞。成熟皮損存在多核細(xì)胞，包括Touton細(xì)胞和其他炎癥性細(xì)胞。
作為一種非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，XD免疫組化染色特征為CD68和XIIIa因子陽性，而S100和CD1a為陰性。
有人提出XD的3個臨床進程：（1）常見的持續(xù)性亞型，皮損永不消退；（2）罕見的自愈性亞型，皮損自發(fā)消退；（3）非常罕見的進展性亞型，出現(xiàn)器官功能障礙和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累。
XD治療方案有手術(shù)切除、電凝、冷凍治療、二氧化碳激光、放射療法、降脂藥物、系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素及化療藥物。
近期有報道稱，IL-1受體拮抗劑阿那白滯素（anakinra）可有效治療此病。此外，XD相關(guān)的尿崩癥可能會自發(fā)緩解，個別患者則需使用去氨加壓素。
鹽酸左西替利嗪片：蕁麻疹、過敏性鼻炎、濕疹、皮炎、皮膚瘙癢癥等。 地奈德乳膏：適用于對皮質(zhì)類固醇治療有效的各種皮膚病，如接觸性皮炎、神經(jīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、單純性苔蘚、汗皰癥等引起的皮膚炎癥和皮膚瘙癢的治療。
健客價： ￥53清熱燥濕，活血消腫，祛風(fēng)止癢。用于因風(fēng)濕熱毒瘀阻引起的濕疹滲出不多者。
健客價： ￥21清熱祛風(fēng)，除濕止癢。用于風(fēng)，濕，熱而致的蕁麻疹，濕疹，皮膚瘙癢。
健客價： ￥13.5清熱祛風(fēng)，除濕止癢。用于風(fēng)濕，熱而致的蕁麻疹，濕疹，皮膚瘙癢。
健客價： ￥17清熱祛風(fēng)，除濕止癢。用于風(fēng)，濕，熱而致的蕁麻疹，濕疹，皮膚瘙癢。
健客價： ￥16清熱祛風(fēng)，除濕止癢。用于風(fēng)，濕，熱而致的蕁麻疹，濕疹，皮膚瘙癢。
健客價： ￥11.5用于濕疹、神經(jīng)性皮炎、異位性皮炎及皮膚瘙癢癥。
健客價： ￥14用于局限性瘙癢癥、神經(jīng)性皮炎、接觸性皮炎、脂溢性皮炎、慢性濕疹。
健客價： ￥5用于局限性搔癢癥、神經(jīng)性皮炎、接觸性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性濕疹。
健客價： ￥9主要用于過敏性和自身免疫性炎癥性疾病。如局限性瘙癢癥、神經(jīng)性皮炎、接觸性皮炎、脂溢性皮炎、慢性濕疹等。
健客價： ￥141.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價： ￥8.51.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價： ￥121.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價： ￥171.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價： ￥10皮膚外用藥。適用于蟲咬皮炎、濕疹、瘙癢癥、神經(jīng)性皮炎、過敏性皮炎、丘疹性蕁麻疹等，也可用于肩胛酸痛、肌肉痛及燙傷后的皮膚疼痛。
健客價： ￥14.5滋腎養(yǎng)陰，益氣生津。用于氣陰兩虛所致的消渴病，癥見多飲、多尿、多食、消瘦、體倦乏力、眠差、腰痛；2型糖尿病見上述證候者。
健客價： ￥15滋陰補腎，益氣潤肺，和胃生津、調(diào)節(jié)代謝機能。用于消渴癥引起的多食、多飲、多尿，四肢無力等癥，降低血糖、尿糖。
健客價： ￥9.5滋陰補腎，益氣潤肺，和胃生津，調(diào)節(jié)代謝機能。用于消渴癥引起的多食、多飲、多尿、四肢無力等癥，降低血糖、尿糖。
健客價： ￥12益氣養(yǎng)陰，活血化瘀，通經(jīng)活絡(luò)。用于氣陰不足，瘀血阻絡(luò)所致消渴，多飲、多食、多尿、消瘦、乏力，以及Ⅱ型糖尿病見上述證候者。
健客價： ￥13生津止渴，甘平養(yǎng)胃，澀斂固陰。用于多飲，多尿，多食，消瘦，體倦無力，尿糖及血糖升高之消渴癥；輕度及中度成年型糖尿病。
健客價： ￥23生津止渴，甘平養(yǎng)胃，澀斂固陰。用于多飲，多尿，多食，消瘦，體倦無力，尿糖及血糖升高之消渴癥；輕度及中度成年型糖尿病。
健客價： ￥12滋陰補腎，益氣潤肺，和胃生津，調(diào)節(jié)代謝機能。用于消渴癥引起的多食、多飲、多尿，四肢無力等癥，降低血糖、尿糖。
健客價： ￥14滋陰補腎，益氣潤肺，和胃生津，調(diào)節(jié)代謝機能。用于消渴癥引起的多食、多飲、多尿，四肢無力等癥，降低血糖、尿糖。
健客價： ￥17養(yǎng)氣養(yǎng)陰，活血化瘀，通經(jīng)活絡(luò)。用于氣陰不足，瘀血阻絡(luò)所致消渴、多飲、多食、多尿、消瘦、乏力，以及II型糖尿病見上述證候者。
健客價： ￥19
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