中樞性尿崩癥是指各種原因?qū)е?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://m.hbyuguan.com/xnxgpd/" target="_blank">血管加壓素（AVP），又稱(chēng)抗利尿激素（ADH）分泌不足或缺乏而引起的下丘腦垂體性尿崩癥。

中樞性尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，青少年一般多在8-12歲，成年人則集中在25-40歲之間。臨床上以多飲、多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿?yàn)橹饕Y狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷。

確診中樞性尿崩癥通常需要進(jìn)行血常規(guī)檢查、尿常規(guī)檢查、腎功能檢查、禁水試驗(yàn)以及頭顱磁共振成像檢查。

可能有人會(huì)感到疑惑，為什么確診中樞性尿崩癥需要進(jìn)行頭顱磁共振成像檢查呢？

這是因?yàn)轱B腦損傷、顱內(nèi)腫瘤、手術(shù)、遺傳因素等都可引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致ADH合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌不足。

下丘腦與腦下垂體組成一個(gè)完整的神經(jīng)內(nèi)分泌功能系統(tǒng)，包括下丘腦-腺垂體系統(tǒng)和下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)。其中，下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)的下丘腦視上核以產(chǎn)生抗利尿激素為主。因此，顱腦損傷很可能導(dǎo)致ADH分泌不足。

頭顱磁共振成像可顯示垂體及其周?chē)?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://m.hbyuguan.com/gkpd/" target="_blank">軟組織結(jié)構(gòu)，以及垂體柄是否中斷或受壓；由遺傳因素導(dǎo)致的中樞性尿崩癥在疾病早期神經(jīng)垂體的明亮信號(hào)存在，但通常伴隨尿崩癥程度的加劇而消失。

雖然由顱腦損傷引起的中樞性尿崩癥比較罕見(jiàn)，約占腦外傷患者的1%-6%，一般在腦外傷急性期后幾天或者1個(gè)月后能自行恢復(fù)；但少數(shù)人如果不及時(shí)治療，嚴(yán)重者可導(dǎo)致水、電解質(zhì)紊亂，極大影響腦外傷患者的預(yù)后，甚至危及生命。

確診為中樞性尿崩癥的患者如果因顱內(nèi)腫瘤引起則需要選擇開(kāi)顱顱內(nèi)腫瘤切除手術(shù)治療，其余患者則可以選擇藥物治療。

腦外科和內(nèi)分泌科一致推薦醋酸去氨加壓素（彌凝）作為治療中樞性尿崩癥的一線和首選藥物。

醋酸去氨加壓素是一種人工合成的抗利尿激素類(lèi)似物，以1-半胱氨酸脫去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸進(jìn)行人工合成的一種去氨加壓素制劑。

這一化學(xué)結(jié)構(gòu)的改變，使該藥物選擇性作用于V2受體，而不作用于V1受體，由此大幅降低血管加壓作用，增加抗利尿活性。

因此，醋酸去氨加壓素起效迅速、作用時(shí)間長(zhǎng)，持續(xù)作用時(shí)間可增加至12-24小時(shí)，且不產(chǎn)生血管升壓等副作用。

服用醋酸去氨加壓素后會(huì)增加腎的遠(yuǎn)端小管和集合管對(duì)水的通透性，促進(jìn)水的重吸收；增加尿滲透壓，降低血漿滲透壓，從而減少尿液排出，減少排尿次數(shù)和夜尿。

服用醋酸去氨加壓素治療中樞性尿崩癥，一般成人和兒童的初始適宜劑量為每次0.1毫克，每日三次。隨后根據(jù)患者的療效調(diào)整劑量，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，對(duì)多數(shù)患者的適宜劑量為每次0.1-0.2毫克，每日三次。

正視疾病，及早診斷，及時(shí)治療，合理用藥才能遠(yuǎn)離疾病困擾。