引起兒童中樞性尿崩癥的原因有哪些？這種病能根治嗎？

2019-09-16 來(lái)源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥聯(lián)盟

摘要：建議家長(zhǎng)和臨床醫(yī)師有必要對(duì)尿崩癥患兒進(jìn)行MRI檢查，以避免誤診由于神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤造成的兒童中樞性尿崩癥。

明明今年8歲了，在去年十月份的時(shí)候突然開(kāi)始大量喝水，如果不喝就會(huì)感覺(jué)口干舌燥，而且剛喝完水不到半個(gè)小時(shí)就要尿，尿完還要喝，就這樣持續(xù)了一個(gè)多月，后來(lái)經(jīng)人介紹，明明父母帶著他去兒童醫(yī)院檢查，明明被醫(yī)生診斷為“中樞性尿崩癥”。

兒童中樞性尿崩癥（CDI）是兒童內(nèi)分泌系統(tǒng)常見(jiàn)的疾病，臨床以多飲、多尿以及持續(xù)性的低比重尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。

如果孩子每天飲水量大于4L以上，最多有的時(shí)候達(dá)到了15L以上，而且每隔半個(gè)小時(shí)就要小便一次，尿液常常達(dá)到了4L~10L，就要警惕是不是患有“中樞性尿崩癥”。

中樞性尿崩癥患兒的尿液看起來(lái)比較清亮，甚至無(wú)色無(wú)味，這就是低比重尿，具體是指尿液中可溶性的物質(zhì)比如說(shuō)鉀離子、鈉離子濃度偏低，即尿液的密度偏低，健康人尿液的尿比重?cái)?shù)值為1.015~1.025，而中樞性尿崩癥患者的尿液低比重?cái)?shù)值通常在1.005以下。

由于中樞性尿崩癥患兒不能對(duì)腎臟中的原尿進(jìn)行濃縮和重吸收，身體內(nèi)游離的水分需要及時(shí)補(bǔ)充，只能通過(guò)大量而且多頻率飲水。如果不能及時(shí)飲水，患兒可能由于體內(nèi)游離水分偏低造成脫水癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命。

按照發(fā)病原因，中樞性尿崩癥可以分為特發(fā)性和繼發(fā)性。

特發(fā)性又稱為原發(fā)性或者家族性，是指發(fā)病原因不明的下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞不能分泌抗利尿激素所致，目前特發(fā)性中樞性尿崩癥發(fā)病率可占到60%以上。

繼發(fā)性中樞性尿崩癥主要由于下丘腦、神經(jīng)垂體系的任何部位遭受破壞引起的抗利尿激素分泌不足所致，發(fā)病原因包括下丘腦-神經(jīng)垂體腫瘤、頭顱外傷、手術(shù)損傷或者感染性疾?。ㄈ缒X膜炎、結(jié)核等）。

根據(jù)國(guó)內(nèi)一項(xiàng)兒童中樞性尿崩癥的腦部影像學(xué)表現(xiàn)的回顧性分析，對(duì)繼發(fā)性兒童中樞性尿崩癥患者進(jìn)行MRI和（或）頭顱CT掃描，發(fā)現(xiàn)在繼發(fā)性中樞性尿崩癥患者中，下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)腫瘤為主要原因，占到了42%，其中以生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤為主，膠質(zhì)瘤次之，垂體瘤很少見(jiàn)。

因此，兒童中樞性尿崩癥發(fā)病原因主要為特發(fā)性（原發(fā)性）。繼發(fā)性中以兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤為主，建議家長(zhǎng)和臨床醫(yī)師有必要對(duì)尿崩癥患兒進(jìn)行MRI檢查，以避免誤診以神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤造成的兒童中樞性尿崩癥。

很遺憾的是，目前尚沒(méi)有能夠徹底治愈特發(fā)性或嚴(yán)重性兒童中樞性尿崩癥的藥物。

雖然不能徹底治愈，但是臨床上有能夠緩解兒童中樞性尿崩癥的藥物，比如醋酸去氨加壓素（彌凝），這是一種人工合成的天然血管加壓素的類似物，具有抗利尿的作用。

醋酸去氨加壓素對(duì)天然血管加壓素進(jìn)行了脫氨基處理，并將8位上的L-精氨酸改為D-精氨酸，正是這細(xì)微結(jié)構(gòu)的改變，使得醋酸去氨加壓素抗利尿作用更強(qiáng)、抗利尿持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，而且不會(huì)產(chǎn)生升壓等副作用。

目前醋酸去氨加壓素已經(jīng)被納入了《國(guó)家基本醫(yī)療保險(xiǎn)藥品目錄》，也就是說(shuō)醋酸去氨加壓素是國(guó)家醫(yī)保藥品，建議患兒家長(zhǎng)應(yīng)該及時(shí)采用醋酸去氨加壓素治療，否則延誤病情，孩子的生長(zhǎng)發(fā)育、性格等都會(huì)受到影響。

參考資料：

1. 鄒其源，梁菊香等，兒童中樞性尿崩癥影響表現(xiàn)與臨床相關(guān)性探討，《論著·臨床輔助檢查》151~152

2. 劉曉景，李春枝，兒童尿崩癥病因及臨床特點(diǎn)分析，《中國(guó)衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)管理》53~55