一家之言：原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的診治經(jīng)驗

2017-01-23 來源：醫(yī)脈通泌尿外科標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：腎上腺淋巴瘤可分為原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）和繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤。

　　PAL在臨床上極為罕見。中山大學附屬第三醫(yī)院嶺南醫(yī)院泌尿外科的楊飛、佳榮、李騰成、李文標、周祥福、湛海倫以及放射科的郭若淚對2006年1月至2014年12月收治的5例PAL患者進行了回顧性分析，對PAL的診治經(jīng)驗做出了總結原文發(fā)表于《中華泌尿外科雜志》2016年7月第37卷第7期，本文只節(jié)選原文中的討論部分。

　　PAL腫瘤局限于腎上腺而無其他部位的淋巴瘤病灶，外周血或骨髓內(nèi)無同型細胞的白血病表現(xiàn)。PAL缺乏特異性臨床表現(xiàn)，常為局部腫瘤壓迫癥狀，如上腹部疼痛不適、發(fā)熱、消瘦、乏力等腎上腺功能不全表現(xiàn)。本組5例患者中，上腹部疼痛或不適2例，發(fā)熱、消瘦乏力2例，體檢發(fā)現(xiàn)腹部巨大腫塊而行CT檢查發(fā)現(xiàn)1例。

　　PAL臨床罕見，無特異性影像學表現(xiàn)，CT平掃和MRI檢查的T1WI多表現(xiàn)為軟組織腫塊影，與背部肌肉相近；T2WI信號明顯高于肌肉，增強掃描多數(shù)呈輕度強化而與肌肉接近，少數(shù)呈中度強化而與肝臟相近，其CT值和MRI信號并無特征性。CT和MRI平掃時腫塊多較均質(zhì)，增強掃描腫瘤較小時多強化均勻或稍不均勻，較大時內(nèi)部可出現(xiàn)不均勻強化。本組5例患者術前影像學檢查結果與文獻報道相符。

　　由于PAL影像學檢查無特殊表現(xiàn)，因此術前易誤診。當腫瘤直徑≤5cm時，需與腺瘤等質(zhì)地均勻、強化較低的腫瘤相鑒別。當腫瘤直徑≥6cm時，需與腎上腺嗜鉻細胞瘤、皮質(zhì)癌等常見的腎上腺原發(fā)腫瘤鑒別。腎上腺是轉移瘤的好發(fā)部位，轉移瘤較容易發(fā)生壞死囊變，其形態(tài)多不規(guī)則，呈圓形或結節(jié)狀，可單側或雙側發(fā)病，需要結合臨床病史來與PAL鑒別。

　　腎上腺無淋巴組織，因此PAL的發(fā)病機制不明。腎上腺淋巴瘤屬結外淋巴瘤，目前報道的病理類型以非霍奇金淋巴瘤為主。Singh等總結65例PAL患者的資料發(fā)現(xiàn)，腫瘤的組織學類型以彌漫性大細胞型為主（77%），免疫分型以B細胞為主（87%）。本組5例患者中，診斷為彌漫性大細胞型3例；免疫分型中B細胞4例，T細胞1例。PAL治療包括手術、化療、放療以及手術聯(lián)合化療或放療。對于腎上腺淋巴瘤，不管為原發(fā)還是同時侵及腎上腺和其他臟器者，應采用手術聯(lián)合化療或手術聯(lián)合放化療的綜合治療。本組患者中，2例因術中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯、粘連嚴重而行同側腎切除術。因此，術前應充分了解腫瘤浸潤范圍，制定詳細的手術方案。本組中3例采用手術聯(lián)合化療治療，效果良好，隨訪1年余無腫瘤復發(fā)或死亡。