一、診療相關的基礎知識

　　兒童有別于成人，各個器官正處于發(fā)育階段，尤其各個年齡階段也有自己的特點。因此，熟悉掌握相關的基礎知識，有助于兒童腎結石的精準治療。

　　1．少尿與無尿。

　　腎結石導致的梗阻和感染往往引起腎功能不全，明確兒童正常尿量、少尿和無尿的定義十分重要。①正常尿量：嬰兒每日排尿400～500ml，幼兒500～600ml，學齡前兒童600～800ml，學齡兒童800～1000ml。②少尿：新生兒每小時尿量少于1ml/kg，嬰幼兒24h尿量少于200ml，學齡前兒童24h尿量少于300ml，學齡兒童24h尿量少于400ml。③無尿：24h尿量少于50ml或新生兒每小時尿量少于0.5ml/kg。

　　2．估算輸尿管長度的方法。

　　兒童輸尿管長度估算方法有3種：①Gill法(1974)：0.125×身長(cm)＋0.5cm；②Gussen法(1967)：0.175×身長(cm)-1cm。③Palmer法：年齡＋10cm。

　　3．兒童腎結石的特點。

　　兒童泌尿系結石具有獨特的特點：①兒童結石患者常伴有代謝異常，且結石容易復發(fā)；②常伴有解剖結構異常，例如腎盂輸尿管連接處狹窄、膀胱出口梗阻、膀胱輸尿管反流和神經(jīng)源性膀胱等；③男童和女童的患病比例相近。

　　4．代謝評估是小兒結石精準治療的重要組成部分。

　　指南強調對每例患兒的代謝狀況進行徹底的評估。具體內容：①了解患兒及家族成員代謝方面的相關病史；②檢測血清電解質、尿素氮、肌酐、鈣離子、磷、尿酸、總蛋白、碳酸鹽和甲狀旁腺激素等；③尿液分析和尿培養(yǎng)；④24h尿液成分分析，包括鈣、磷、鎂、草酸、枸櫞酸、胱氨酸等；⑤結石成分分析。

　　5．影像學方法。

　　B超檢查的敏感性和特異性不如螺旋CT檢查，但B超檢查有費用低、無輻射暴露等優(yōu)點，是診斷兒童腎結石的首選方法。非增強螺旋CT平掃是另一個常用的診斷方法，其敏感性和特異性均接近100%。CT能夠提供三維圖像，還能評估結石硬度和泌尿系統(tǒng)的解剖結構等情況。由于CT的輻射量較大，指南推薦當B超檢查陰性但癥狀仍持續(xù)存在、高度懷疑泌尿系結石時才采用非增強CT平掃。腹部平片可診斷大多數(shù)不透光的結石，但容易受腸道氣體和糞便等影響。靜脈腎盂造影常需全麻，故很少應用于兒童。

　　二、兒童腎結石的治療方法及需要注意的問題

　　(一)非手術治療

　　兒童的輸尿管相對成人更具有彈性，自然排石的成功率也相對較高，故非手術治療是兒童腎結石的重要治療手段。非手術治療包括等待、藥物治療和調整飲食，其中藥物治療包括排石和調整代謝。

　　1．藥物排石。

　　藥物排石治療(medicalexpulsivetherapy，MET)僅對輸尿管結石有效，主要藥物是α腎上腺素能受體拮抗劑(多沙唑嗪和坦索羅辛)和鈣離子通道拮抗劑(硝苯地平)，機制主要是拮抗輸尿管遠端1/3和膀胱壁段平滑肌α1a、α1d受體和鈣離子通道受體。目前只有α腎上腺素能受體拮抗劑(主要是坦索羅辛)的療效有證據(jù)支持，不良反應少，主要表現(xiàn)為困倦和嗜睡。

　　2．調整代謝的藥物。

　?、勹蹤此徕洠?0%的患兒存在低枸櫞酸尿癥，枸櫞酸既可以與鈣結合形成復合物減輕尿鈣過度飽和，也可以直接抑制晶體增大和聚集。因此，對于低枸櫞酸尿癥并伴有草酸鈣結石的患兒，補充枸櫞酸是一個有效的途徑。

　　伴有腎小管性酸中毒的患兒常伴有酸性血，導致高鈣尿癥和低枸櫞酸尿癥。服用枸櫞酸鉀可增加尿液枸櫞酸濃度和堿化血液。堿化尿液對于兒童尿酸結石也是個有效的方法。文獻推薦每日23～46mg/kg枸櫞酸鉀分2次服用，同時監(jiān)測尿液pH值進行調整。②噻嗪類利尿藥：噻嗪類利尿藥主要用于伴有高鈣尿癥的含鈣結石患兒，能減少鈉的重吸收，同時增加遠端腎小管鈣的重吸收。目前尚無能減少該類結石復發(fā)的證據(jù)，僅在降低兒童尿鈣方面的作用得到證實，但每日最佳服用劑量也尚未確定，文獻報道為0.5～2.0mg/kg。

　　3．飲食調整。

　　飲食是影響結石形成的一個重要因素。正常鈣水平、低蛋白和低鹽飲食可以降低尿草酸濃度，防止草酸鈣過度飽和，減少成人的結石復發(fā)。

　　(1)多飲水并減少含糖類飲料的攝入：尿量少導致尿酸相對過飽和，促使尿中的草酸鈣和尿酸進入成核、增大和聚集的過程。另外，含果糖飲料的攝入會增加尿液中鈣和草酸的排泄，可能增加結石形成的風險。有結石病史或存在結石高危因素的兒童要多飲水并減少含糖類飲料的攝入。

　　(2)不推薦低鈣飲食：低鈣飲食反而會增加結石的患病風險，因為低鈣飲食導致腸道中與草酸結合的鈣減少，通過腸壁吸收入血的草酸增多，導致尿中草酸濃度增高促進結石的形成。另外，低鈣飲食也會對兒童生長發(fā)育帶來不利影響。

　　(3)不推薦低蛋白飲食：高動物蛋白飲食會導致體內酸負荷增大，導致尿鈣增加和尿枸櫞酸減少。成人低蛋白飲食被證實可以減少結石的形成，但兒童身體正處于發(fā)育階段，應保證蛋白的日需要量。

　　(4)限制草酸攝入的證據(jù)不足：高草酸尿癥是草酸鈣結石形成的危險因素，限制成人草酸攝入能明顯減少尿中草酸的排泄。然而，目前仍缺乏對兒童進行草酸攝入干預的臨床試驗，是否同成人一樣需要限制草酸的攝入仍有待研究證實。

　　(二)手術治療

　　手術治療是兒童腎結石重要的治療方法。除傳統(tǒng)的開放手術、體外沖擊波碎石術(ESWL)和經(jīng)皮腎鏡取石術(PCNL)，軟性輸尿管鏡碎石術(retrogradeintrarenalsurgery，RIRS)在國內也逐漸成為熱點。有學者提出手術治療兒童腎結石的特殊原則：①應盡量減少損害幼小的腎臟及其功能；②應最大限度地減少輻射暴露；③兒童腎結石復發(fā)率高，往往需多次治療，應盡量使用微創(chuàng)、不破壞解剖結構、不限制或妨礙其他治療方式的方法；④應優(yōu)先選擇能單次解決問題的治療方法。因此，我們需綜合考慮來選擇最佳術式，這也是兒童腎結石精準治療的重要組成部分。

　　1．ESWL。

　　根據(jù)2015年歐洲泌尿外科學會指南，<20mm非腎下盞結石和<10mm腎下盞結石的治療首選ESWL。

　　(1)ESWL對兒童是否有長遠的不良影響：兒童的腎臟正處于發(fā)育階段，ESWL是否會對腎臟產生長遠的損害是非常值得研究的課題。有研究對接受ESWL術的患兒進行長期隨訪，發(fā)現(xiàn)兒童腎臟發(fā)育正常，患兒未出現(xiàn)繼發(fā)性高血壓和糖尿病。2015年歐洲泌尿外科學會指南中提到ESWL不會對兒童腎臟產生長遠的不良影響。

　　(2)ESWL操作規(guī)范：①麻醉，10歲以下的患兒采用全麻，10歲以上能配合操作者可用靜脈內鎮(zhèn)靜或控制性鎮(zhèn)痛；②次數(shù)，推薦2000次左右，必要時可用到4000次；③平均能量14～21kV；④頻率仍存在爭議，隨機對照試驗推薦<2cm結石用低頻(80次/min)；⑤若同一位置結石接受3次ESWL后結石仍未粉碎或清除，則選用其他治療方法，兩次ESWL之間應相隔2周以上。

　　(3)影響ESWL結石清除率的因素：①結石負荷，ESWL的結石清除率(Stonefreerate，SFR)隨結石大小遞增而減低，ESWL處理<10mm、10～20mm和>20mm結石的SFR分別是90%、80%和60%。負荷偏大的兒童腎結石若行ESWL需考慮多次麻醉和輻射暴露的問題。②結石位置和腎盞解剖結構，與成人相似，位于下盞、腎盞漏斗部長度較長或寬度窄、下盞漏斗部長軸與腎盂長軸夾角小等均為結石排出的不利因素。③結石硬度，胱氨酸、草酸鈣和磷酸鈣等結石硬度大，是影響ESWL療效的重要因素。有研究指出ESWL治療兒童腎結石時，結石的CT值不宜高于600HU。當結石硬度偏大時，若考慮采用ESWL應充分評估結石大小，以提高SFR。

　　2．RIRS。

　　隨著輸尿管軟鏡設備的更新以及術者臨床操作經(jīng)驗的豐富，RIRS在兒童的應用越來越廣泛。

　　(1)RIRS的地位和局限性：RIRS屬于ESWL的輔助補充治療，并不是治療兒童腎結石的首選方法。對于<20mm且存在ESWL不利因素的結石，選擇RIRS可以提高SFR，并減少麻醉次數(shù)和輻射暴露，RIRS相對PCNL的主要優(yōu)勢是減少創(chuàng)傷、降低出血風險和縮短住院天數(shù)，但RIRS處理>20mm結石的SFR不如PCNL。RIRS的局限性在于手術操作受患兒輸尿管管腔細小的制約，雖然術前放置雙J管被動擴張可明顯提高成功率，但RIRS術后往往需要拔除雙J管，患兒遭受多次全身麻醉和輻射暴露，這對兒童來說不容忽視。此外，RIRS還可能造成兒童輸尿管缺血、輸尿管管腔狹窄和膀胱輸尿管反流等并發(fā)癥的發(fā)生。因此，RIRS雖然為自然通道的操作，但在兒童中應用時需要謹慎考慮。

　　(2)輸尿管通道鞘(ureteraccesssheath，UAS)的應用：目前對于是否放置UAS尚無定論，多數(shù)學者主張置入UAS。原因跟成人的類似，即便于輸尿管軟鏡反復進出輸尿管、降低腎盂內壓、改善術野、利于碎石排出、保護輸尿管黏膜和延長輸尿管軟鏡的使用壽命等。

　　(3)術前是否常規(guī)留置雙J管：兒童(特別是幼兒)的輸尿管雖然順應性好，但管腔細小，是否一期留置雙J管被動擴張輸尿管的問題暫無定論。一期RIRS的成功率只有50%左右，若預先留置雙J管擴張，成功率明顯提高，且并發(fā)癥可忽略不計，但增加一次操作和麻醉。留置雙J管還需注意選擇合適的長度。

　　(4)如何處理UAS或軟鏡鏡體置入失敗的情況：一種處理方法是主動擴張，包括輸尿管硬鏡鏡體擴張、輸尿管擴張導管擴張、球囊擴張；另一種是被動擴張，即留置雙J管再行二期手術。主動擴張容易引起輸尿管損傷和狹窄，有術者習慣用球囊擴張，但費用較高。多數(shù)術者主張被動擴張2～4周。

　　(5)如何置入UAS：兒童在不同發(fā)育階段的輸尿管長度也不同，置入UAS時切忌盲目置入，推薦在C臂X線透視實時引導下進行，避免集合系統(tǒng)出血或穿孔。

　　3．PCNL。

　　PCNL不同于ESWL和RIRS，其療效一般不受結石硬度、腎盂腎盞解剖結構和兒童輸尿管管腔細小等因素的制約。但兒童腎臟正處于發(fā)育階段，對出血耐受性較成人差，應盡量減少腎實質損傷和出血。同時，兒童的集合系統(tǒng)也相對較小，傳統(tǒng)大通道操作不便。近年經(jīng)皮腎通道微型化逐漸受到關注。近幾年相繼出現(xiàn)了Micro-PCNL、Ultra-Mini-PCNL(UMP)和Super-Mini-PCNL(SMP)等超微通道PCNL。

　　常見并發(fā)癥：PCNL在兒童應用報道最多的并發(fā)癥有出血、術后感染及發(fā)熱和持續(xù)尿瘺。綜合文獻報道需要輸血的比例不到10%。出血跟結石大小、手術時間、工作鞘大小和通道數(shù)量密切相關。發(fā)熱和尿路感染等并發(fā)癥的發(fā)生率不超過15%。

　　總之，兒童腎結石的治療要充分考慮兒童的特殊性，雖然PCNL主要用于處理負荷偏大的結石，但對于<2cm的負荷較小的結石，要綜合考慮具體病例的特點，對存在ESWL和RIRS治療不利因素的病例可以考慮超微通道PCNL，它們具有一期SFR高、圍手術期無需留置雙J管、減少麻醉次數(shù)和輻射暴露等優(yōu)勢。

　　兒童腎結石的發(fā)病率越來越高，在國內暫未形成相關的診療規(guī)范。在手術新技術快速發(fā)展的背景下，往往容易忽略相關技術的最佳適應證，導致患兒沒有得到最佳的治療方案。因此，需要重新認識和考慮兒童生理解剖、代謝和手術治療過程中輻射暴露等方面的特殊性，優(yōu)化治療方案，達到對兒童腎結石的精準治療。