肝母細(xì)胞瘤別名:肝胚胎瘤
(一)治療
手術(shù)切除是最為有效的治療方法,常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細(xì)胞瘤若能切除則預(yù)后較原發(fā)性肝細(xì)胞癌好,約1/3的患者可存活5年。肝母細(xì)胞瘤多不伴有肝硬化,且腫瘤多為單發(fā),包膜完整,可行左三葉或右三葉切除,切除的極量可達(dá)全肝的75%,故對本病治療應(yīng)采取積極態(tài)度,爭取徹底切除。一組兒童原發(fā)性肝癌57例報道,其中肝母細(xì)胞瘤16例,均成功切除,無手術(shù)死亡。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個月的男嬰,系右肝巨大肝腫瘤,行右半肝切除,腫瘤重810g,病理診斷為肝母細(xì)胞瘤,術(shù)后至今已健在16年。
對腫瘤巨大或有子灶者,術(shù)后應(yīng)配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率?;熤饕前⒚顾睾晚樸K的聯(lián)合應(yīng)用,效果較好。其他藥物有長春新堿、環(huán)磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。對孤立的肺部轉(zhuǎn)移灶可行肺葉切除術(shù),可延長生存率。對有雙側(cè)或多發(fā)肺轉(zhuǎn)移的患者,可應(yīng)用全身化療,近期療效較好。
(二)預(yù)后
如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會,而那些能切除者的預(yù)后也較差,肝母細(xì)胞瘤對放療和化療又均不敏感,因此本病預(yù)后不良。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型,無轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤,手術(shù)切除長期生存者15%~37%不等。腫瘤切除后綜合治療,長期存活率有報道可達(dá)80%。高亞等報道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時間和治療原則不同分為早期(1965~1980年行手術(shù)切除)、中期(1980~1991年行手術(shù)切除+術(shù)后化療)、后期(1991~1995年行術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%,總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%,1年無瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療,使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多;認(rèn)為加強(qiáng)對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療,是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。
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