兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征別名:Shwachman綜合征
治療上應(yīng)積極給予各種胰酶作替代療法,如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發(fā)育。注意預(yù)防和控制感染。因骨骼發(fā)育不良所致畸形者可試行整形手術(shù)。
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