(一)治療
本病尚無特異治療方法，主要是控制血壓和感染能有效延緩腎功能衰竭的進(jìn)展。對不宜手術(shù)的病例給予對癥治療，腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同，腎絞痛發(fā)作可用各種鎮(zhèn)痛藥，并發(fā)感染時(shí)用抗生素治療。中西醫(yī)結(jié)合治療本病，有較好療效，為不宜手術(shù)之病例提供了一條治療途徑。常用對癥和支持治療的措施有：
1.抗高血壓治療 很好地控制高血壓，可使病人預(yù)后改觀。目前，血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制酶(ACEI)應(yīng)屬首選。國內(nèi)常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、貝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril)，主要由腎排泄，雖然后兩者部分由肝膽清除，但GFR<30ml/min時(shí)應(yīng)減量。福辛普利(Fosinopril)是經(jīng)肝、腎雙向清除的，腎清除率降低則肝清除率增加，使藥物總清除率保持相對穩(wěn)定。臨床證明各種程度的腎功能不全，不必調(diào)整劑量。短效的第一代產(chǎn)品卡托普利(Captopril)雖然副作用較多，但起效快，舌下含服約10min即起降壓作用。ACEI能抑制血管緊張素Ⅱ激活多種生長因子，是否能抑制囊腫增長，尚有待進(jìn)一步研究觀察。
其他降壓藥如鈣離子通道拮抗藥、β受體阻斷劑及血管擴(kuò)張藥均可使用，或與ACEI聯(lián)合應(yīng)用。
2.防治尿路感染及腎結(jié)石 選擇有效抗生素積極給予抗感染治療，主要目的是用于治療并發(fā)的急性腎盂腎炎，少數(shù)出于預(yù)防性用藥。本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴發(fā)熱，血尿及膿尿明顯，嚴(yán)重者可導(dǎo)致尿路敗血癥。因此，必須積極治療?？咕幬飸?yīng)選用易進(jìn)入囊腫腔內(nèi)的藥物，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)及喹諾酮類，均易進(jìn)入近端及遠(yuǎn)端小管的囊腫腔內(nèi)。如系近端小管的囊腫常選用青霉素類和頭孢菌素類。
據(jù)統(tǒng)計(jì)本病腎結(jié)石及腎鈣化的發(fā)生率約20%，尿枸櫞酸鹽減少可能是易誘發(fā)結(jié)石的原因。結(jié)石可引起尿路梗阻、腎絞痛、血尿并加重腎功能損害，又是反復(fù)感染的重要因素。多飲水、勤排尿、尿液堿化是預(yù)防結(jié)石及鈣化的重要措施。
3.治療囊內(nèi)出血 較大結(jié)石或引起梗阻時(shí)可引起血尿，應(yīng)考慮手術(shù)治療。肉眼血尿持續(xù)不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加壓素(Desmopressin Acetate)。必要時(shí)考慮腎動脈栓塞術(shù)。 抑肽酶靜脈或囊內(nèi)注射對多囊腎囊內(nèi)出血最有效。在沒有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶靜脈或肌內(nèi)注射以及應(yīng)用作用于血管壁的止血藥物。大量硫酸魚精蛋白靜脈滴注也有效。
4.手術(shù)治療 本病一旦出現(xiàn)癥狀，病變多已達(dá)晚期，應(yīng)考慮外科手術(shù)。如有囊腫化膿或大量出血者不宜手術(shù)治療，有人采用深層囊腫去頂減壓術(shù)，治療成人多囊腎療效滿意。對腎周膿腫、蛛網(wǎng)膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。
5.腎替代療法 目前在國際上，現(xiàn)代透析技術(shù)的充分性和個(gè)體化已使多囊腎患者的預(yù)后相當(dāng)良好。隨著HDF、Biofiltration等現(xiàn)代透析技術(shù)在我國的推廣和普及，越來越多的多囊腎患者可望長期存活。
6.囊腫減壓術(shù) 囊腫較大，且有嚴(yán)重高血壓、腎功能不全或伴腎區(qū)持續(xù)疼痛者可考慮囊腫減壓術(shù)。近10年來，主張?jiān)贐型超聲引導(dǎo)下定位穿刺減壓。抽液減壓后注入四環(huán)素溶液(5% 5～20ml)或硬化劑如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊腫縮小或閉合則減輕對腎組織的壓迫，改善腎缺血，可使部分病人疼痛緩解，高血壓或腎功能好轉(zhuǎn)。
(二)預(yù)后
有無癥狀及發(fā)病年齡對患者的預(yù)后有較大關(guān)系。Hatfield統(tǒng)計(jì)1組58例中，32例始終未出現(xiàn)癥狀，其中27例平均壽命達(dá)70歲以上。另1組報(bào)道癥狀出現(xiàn)后平均壽命為4～13年不等，50歲以上者預(yù)后較差。女性患者在病程早期并不妨礙妊娠及生育過程，但病程較晚則易并發(fā)高血壓及孕毒癥。多囊腎屬遺傳病，患者的子女出生時(shí)攜帶致病基因之可能性為50%，在青年期以后宜做各種非侵入性檢查，包括家屬調(diào)查及基因診斷，以及早發(fā)現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)患者。由于此病目前無有效的治療方法，降低多囊腎的發(fā)生率非常重要。多囊腎患者生育與否，對減少本病發(fā)生率有一定關(guān)系。