根治性手術(shù)切除是治療間充質(zhì)軟骨肉瘤的主要方法。放療和(或)化療是非手術(shù)治療的主要措施，但并無(wú)明顯肯定的療效。局部充分的根治性治療對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有重要意義。對(duì)能切除的骨盆、脛骨、股骨近端腫瘤可行手術(shù)切除加輔助放療。非手術(shù)性治療尤其是小細(xì)胞型腫瘤可行類(lèi)似于小細(xì)胞肉瘤的聯(lián)合化療加放療，對(duì)復(fù)發(fā)的腫瘤聯(lián)合化療優(yōu)于單劑量化療。