葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥別名:蠶豆黃
(一)治療
G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷,病因?qū)倩蛉毕?,目前尚無(wú)根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血,特別在輕度G-6-PD A-型缺乏癥患者,一般不需要輸血。對(duì)急性溶血者,應(yīng)去除誘因,在溶血期應(yīng)供給足夠水份,注意糾正電解質(zhì)失衡,口服碳酸氫納,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積,貧血較輕者不需要輸血,去除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時(shí),可輸給G-6-PD正常的紅細(xì)胞1—2次,應(yīng)密切注意腎功能,如出現(xiàn)腎功能衰竭,應(yīng)及時(shí)采取有效措施。新生兒黃疸可用藍(lán)光治療,個(gè)別嚴(yán)重者應(yīng)考慮換血療法,以防止膽紅素腦病的發(fā)生。如果溶血發(fā)生急,病情重如蠶豆病重型,應(yīng)輸濃縮紅細(xì)胞。有血紅蛋白尿發(fā)作的患者應(yīng)維持足夠的尿量以免發(fā)生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應(yīng)予血液置換,在G-6-PD缺乏癥高發(fā)區(qū),應(yīng)注意避免給這些新生兒輸注G-6-PD缺乏癥患者的血。由于G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA患者,一般不需要治療,但在出現(xiàn)再障危象時(shí)輸血是救命的措施之一,切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高,但通常是無(wú)效的。
(二)預(yù)后
G-6-PD A-型缺乏者溶血發(fā)作一般是自限性的。CNSHA患者可以發(fā)生膽石癥,在感染或服藥后溶血期病情加劇,但血紅蛋白水平仍相對(duì)穩(wěn)定。幾乎所有藥物或感染誘導(dǎo)的溶血患者都可平安地恢復(fù)正常,蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對(duì)較危險(xiǎn),但經(jīng)及時(shí)治療病死率亦極低。
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