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三尖瓣下移畸形別名:埃勃斯坦畸形

三尖瓣下移病例預(yù)后也有較大差異,臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡,約3%的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫,大多數(shù)病人在20歲前死亡,平均死亡年齡為20歲。
(一)手術(shù)治療適應(yīng)證 患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其嚴(yán)重和頑固。相反,在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中,則因右向左分流而出現(xiàn)明顯紫紺,右心衰竭癥狀較輕,活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應(yīng)證,診斷明確后應(yīng)施行手術(shù)治療。
(二)術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后處理
1.術(shù)前應(yīng)用強心、利尿治療,減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2.患者肝臟腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時間延長。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。
(三)手術(shù)方法有三種
1.Glenn手術(shù) 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)??蓽p輕右心負(fù)荷,減少右至左的分流,增加動脈血氧含量,改善癥狀,減輕紫紺,但是一種姑息性手術(shù),并沒有解決畸形,常應(yīng)用于有嚴(yán)重紫紺,不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好,但遠期療效不佳,患者常因心律失常而死亡。
2.瓣膜替換術(shù) 體外循環(huán)下切開右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴?。為了避免損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng),把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上,而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上,使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員,由于右心房極度擴大,血流緩慢,容易形成血栓。在替換三尖瓣時,生物瓣有中央血流通道,血流動力學(xué)功能優(yōu)于機械瓣。且右心室收縮期壓力不高,置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜,可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜。
3.瓣膜成形術(shù) 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上,從而縮小擴大的瓣環(huán),消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導(dǎo)束阻滯,可用后瓣作成形術(shù),以帶墊片雙頭針線,自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合,相距3~4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎,縮小三尖瓣瓣環(huán),以兩指寬為客觀標(biāo)準(zhǔn)。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潛在危險,但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中,術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全。術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療,控制心力衰竭和心律紊亂,密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變,及時補充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢,采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失,肝臟縮小,腹水消失,心影也明顯縮小,療效滿意。

 

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