先天性全丙種球蛋白低下血癥別名:Bruton
一、原則是用替代療法,補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長(zhǎng)年反復(fù)注射,會(huì)引起局部注射部位瘢痕形成,偶爾發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應(yīng),應(yīng)及時(shí)按過敏性休克處理。部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人,可連續(xù)靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。對(duì)各種感染宜于抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯(lián)用對(duì)因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。
二、因長(zhǎng)期使用肌肉注射而導(dǎo)致疼痛不能耐受的病人,還可改用以下方法:
(一)可連續(xù)靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。對(duì)伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法
飲食治療主要方法:
禁用麥?zhǔn)?,多用各種維生素和蛋白質(zhì),少進(jìn)脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物,而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富于蛋白質(zhì),應(yīng)作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質(zhì)可做成泥和易消化的軟食,逐漸增加,以維持營(yíng)養(yǎng)。也可給熟香蕉或香蕉粉。注意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以后逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品,可先從藕粉類淀粉制品開始,然后試用糕干粉、米粉、代乳粉等。對(duì)加用麥粉類食物要十分慎重。如再出現(xiàn)消化吸收不良,應(yīng)恢復(fù)最簡(jiǎn)單的食品,以后再逐漸添加其他食物,和治療初期一樣。
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