(一)治療
1、胎兒治療 對(duì)已致敏的孕婦北京協(xié)和醫(yī)院用益母草500g、當(dāng)歸250g、川芎250g、白芍300g、廣木香12g共研成細(xì)末、煉密成丸，每丸重9g，孕期中每日服1～3次，每次一丸，直到分娩。中國(guó)國(guó)際和平婦幼保健院和協(xié)和醫(yī)院給Rh或ABO不合的孕婦口服黃疸茵陳沖劑(包括茵陳、制大黃、黃芩、甘草等)，對(duì)防止流產(chǎn)、殆胎、早產(chǎn)及減輕新生兒癥狀有一定療效。
在妊娠早、中、末期各進(jìn)行10天的西藥綜合治療(維生素K 2mg，每天1次，維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次，氧氣吸入每天2次，每次每次20分鐘。維生素E 30mg每天3次需要整個(gè)孕期服用)了可減少死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)和減輕新生兒癥狀。
由于妊娠越近足月，抗體產(chǎn)生越多，影響胎兒越大，死亡機(jī)會(huì)越多。若過(guò)去史有過(guò)死胎或本胎Rh抗體效價(jià)由低升高到1：32～64或由高突然轉(zhuǎn)低;胎心音出現(xiàn)雜音，孕末期腹圍、體重過(guò)度增大，或自覺(jué)全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高，影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠。一般在35～38周時(shí)引產(chǎn)，力爭(zhēng)L/S比值≥口服苯巴比妥一周(10～30mg每日3次)可減少RDS和增加胎兒肝細(xì)胞酶的活力，減輕生后黃量。ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。
若羊水光密度檢查提示有胎兒死亡可能的重癥病例，可考慮在孚1周起進(jìn)行宮內(nèi)輸血，隔周再輸，以后每3～4周一次，將血注入胎兒腹腔以糾正貧血，使獲得存活機(jī)會(huì)。輸血量按胎齡減20乘10計(jì)算，進(jìn)血量過(guò)多、腹壓超過(guò)臍靜脈壓力可致循環(huán)停止，胎兒死亡。但此法本身有引起感染、出血、早產(chǎn)可能，刺激胎盤可導(dǎo)致更多胎兒血液流入母體，加重病情，故一般不用。
上海第一婦嬰保健院與上海中心血站合作，于1981年起應(yīng)用國(guó)產(chǎn)血液成份分離機(jī)對(duì)反復(fù)死胎和新生兒全身水腫的重癥Rh病例進(jìn)行孕期轉(zhuǎn)換血漿治療取得滿意效果。目的是換出抗體、降低效價(jià)、減少溶血、提高胎兒存活率。一般在胎齡20周后每周換一次或視病情而寂靜，每次換100ml左右。換血漿過(guò)程中有出現(xiàn)皮膚搔癢蛋白過(guò)敏可能，經(jīng)對(duì)癥處理后即可恢復(fù)正常。
2、臨產(chǎn)時(shí)的處理 盡可能準(zhǔn)備好獻(xiàn)血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產(chǎn)為好，Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產(chǎn)。由于紅細(xì)胞在胎內(nèi)已有破壞，缺氧較明顯，出生時(shí)容易有窒息，需作好防范。胎兒娩出應(yīng)即鉗住臍帶，以免臍血流入兒體過(guò)多，加重病情。斷臍時(shí)殘端留5～6cm，遠(yuǎn)端結(jié)扎，裹以無(wú)菌紗布，湡上1：5000呋喃西林液，保持濕潤(rùn)，以備換血。胎盤端的臍帶揩清表面母血后，任臍帶血自動(dòng)流入消毒試管3～5ml送特異性抗體及血清膽紅素測(cè)定，同時(shí)作血常規(guī)、血型、有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，擠勒臍帶會(huì)使膠質(zhì)混入血中，可影響抗人球蛋白試驗(yàn)的正確性。胎盤需測(cè)理后送病理檢驗(yàn)。胎盤越重，發(fā)病越劇。
3、新生兒治療 出生時(shí)的重點(diǎn)是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫、腹水、心衰者，在抽腹水、臍靜脈放血30～50ml后、立即換濃縮血。生后2～7天的重點(diǎn)是防治黃疸和膽紅素腦病。2個(gè)月內(nèi)應(yīng)注意嚴(yán)重貧血。
對(duì)于黃疸和高膽紅素血癥的處理，用光療法及中西藥物后能緩解大多數(shù)病例，但盡快移去抗體、減少紅細(xì)胞繼續(xù)破壞、降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等，還是需要換血。其效果比光療、藥物好，但人力、物力花費(fèi)較大，并有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險(xiǎn)和感染的可能，故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。
⑴換血指征：
①新生兒出生時(shí)臍血血紅蛋白低于120g/L(12g%)，伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。
②血清膽紅素達(dá)342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無(wú)嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達(dá)427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。
③凡有膽紅素腦病癥狀者。
④早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者適當(dāng)放寬指征。
⑵血型選擇：Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh陰性的肝素化血，如有特殊血型的冷凍血，經(jīng)解凍等處理即可使用。不得已時(shí)也可用無(wú)抗D抗體的Rh陽(yáng)性血(最好是未接受過(guò)輸血的男孩南血員和示妊娠過(guò)的女性獻(xiàn)血員)，ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細(xì)胞混合后的血。
⑶抗凝劑：每100ml血加肝素3～4mg，抗凝效果好，換血后能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養(yǎng)液抗凝要占血量1/5，使血液稀釋，糾正貧血效果差，并可結(jié)合游離鈣，引起低鈣血癥，故每換100ml血應(yīng)緩注105葡萄糖酸鈣1ml，換血結(jié)束時(shí)再緩注2～3ml。
⑷換血步驟：換血前可先照耀，靜注白蛋白或血漿可換出更多膽紅素。停喂一次或抽出胃內(nèi)容物以防嘔吐。必要時(shí)可肌注苯巴比妥鈉、口服水合氯醛使鎮(zhèn)靜。換血應(yīng)在手術(shù)室內(nèi)進(jìn)行，室溫維持25℃左右，換入的血液先置室內(nèi)預(yù)溫，有螺旋加溫管使血液達(dá)37℃再進(jìn)入體內(nèi)更佳。新生兒仰臥、暴露腹部、手腳分別用夾板棉墊繃帶固定于手術(shù)臺(tái)上，皮膚消毒后覆以無(wú)菌巾，靜脈切開(kāi)者要局麻。術(shù)前須將換血涂過(guò)硅油的注射器、大字形五能或三能活塞、塑料管裝配就緒后，先在肝素等滲鹽水內(nèi)(200ml等滲鹽水+0.1ml肝素)抽注潤(rùn)滑檢查，接好出入血皮管，放好廢血盆。術(shù)中停止輸液以免干擾。
⑸臍靜脈換血：保留臍帶者，剪剩5cm左右后，斷面可見(jiàn)壁薄、腔大的臍靜脈，導(dǎo)管插入時(shí)稍偏向右上方約30度角，插時(shí)有困難者，可選用探針試插通順后更換導(dǎo)管。臍帶脫落者，可去除痂蓋后試插，不能利用者，則在臍輪上1cm處局麻后切1.5cm長(zhǎng)的半圓形口，分離軟組織，剪開(kāi)筋膜，在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈，切開(kāi)外面包被的膠質(zhì)膜，在腹膜外游離臍靜脈、挑出切開(kāi)、插入導(dǎo)管4～6cm、邊插邊抽，抽血通暢后結(jié)扎固定導(dǎo)管，換血開(kāi)始及終末一次抽出的血，分別留送膽紅素等化驗(yàn)。
當(dāng)換人等量有抗凝劑的血之后，即把導(dǎo)管提起垂直于腹部測(cè)靜脈壓可減少凝血機(jī)會(huì)。以后每換100ml測(cè)一次，靜脈壓超過(guò)8cmH2O者，宜多抽少注，以免發(fā)生缺血性休克。一般出入差不超過(guò)30～50ml。
換血量以150～180ml/kg計(jì)算，約為嬰兒全面量的二倍，總量約400～600ml，此量可換出約85%的致敏紅細(xì)胞。每次抽、注血量20ml，速度要均勻，每分鐘約10ml，抽吸過(guò)急，導(dǎo)管的側(cè)孔與靜脈擘吸著，反而不能抽出，組織內(nèi)的膽紅素回入血管也需時(shí)間，故不必操之過(guò)急。體重小、病情重有明顯貧血和心衰者，每次抽注量減半，以減少靜脈壓波動(dòng)，換血總量亦可酌減，并用血漿減半的濃縮血。實(shí)際換血時(shí)血瓶?jī)?nèi)用二只長(zhǎng)針頭(采漿針)，進(jìn)氣的針頭穿過(guò)血平面，取血的針頭可按需調(diào)節(jié)，先用上層血漿，后用下層血細(xì)胞，或直接取下層血細(xì)胞。一般我血結(jié)束時(shí)，換入較多血細(xì)胞，可減少術(shù)后貧血。換血過(guò)程中切忌有時(shí)須隨時(shí)更換，在肝素生理鹽水中沖洗。若系導(dǎo)管因素則稍變更其插入深度，有阻塞可能時(shí)應(yīng)換管垂插。
換血結(jié)束，拔出導(dǎo)管檢查各通道有無(wú)凝血現(xiàn)象，臍帶遠(yuǎn)端兩道結(jié)扎，繼續(xù)包以無(wú)菌紗布，澆上1：5000呋喃西林保持濕潤(rùn)，以防再用。如作臍上切口者，則結(jié)扎臍靜脈，縫合筋膜及皮膚，作無(wú)菌包扎。
⑹同步換血：插入兩根導(dǎo)管，臍動(dòng)脈抽出，臍靜脈注入，同步進(jìn)行，優(yōu)點(diǎn)是靜脈壓波動(dòng)減少，避免了單一導(dǎo)管每次注抽時(shí)浪費(fèi)管內(nèi)約1ml的新鮮血，縮短了換血時(shí)間。缺點(diǎn)是多插一根導(dǎo)管，增加穿破出血和感染機(jī)會(huì)。操作時(shí)必須先插臍動(dòng)脈，方向向下，與腹壁呈45°角，并處理好導(dǎo)管經(jīng)臍環(huán)(約2cm)、膀胱壁附著處(約4cm)和髂內(nèi)動(dòng)脈入口處(約7cm)三個(gè)生理性轉(zhuǎn)折。遇到阻力可輕旋推進(jìn)或消退再進(jìn)，切忌急躁，以免穿破血管，失敗時(shí)可改插另一根臍動(dòng)脈，要求管端進(jìn)入約14cm達(dá)第4腰椎水平(可由X線證實(shí))。臍靜脈管較粗插管較易，與臍靜脈換血相同，約插入6cm，回血通暢即可。若先插臍靜脈可導(dǎo)管臍動(dòng)脈痙攣而插困難。結(jié)束時(shí)若防再次換血，可用肝素液維持通暢保留導(dǎo)管，但需嚴(yán)防感染。臍動(dòng)脈拔管時(shí)拔至距管口2cm處稍停片刻，以刺激前段收縮，而后拔出，以減輕出血。
⑺換血后處理：繼續(xù)光療，重點(diǎn)護(hù)理，每4小時(shí)測(cè)心跳呼吸，注意黃疸程度及嗜睡、拒食、煩躁、抽搐、擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預(yù)防感染，拆線后改一般護(hù)理，繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。
血常規(guī)、有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等每1～3天化驗(yàn)一次，膽紅素每天一次，至黃疸退后停止。出生二個(gè)月內(nèi)出院后每2周復(fù)查一次紅細(xì)胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低于70g/L(7g/dl)，應(yīng)小量輸知糾正貧血?？祻?fù)期中早給足量鐵劑口服，或能使貧血時(shí)期縮短，程度減輕。
一次換血后，組織內(nèi)血管外區(qū)的膽紅素可回入血漿，加上致敏紅細(xì)胞的溶血、以及換入紅細(xì)胞的分解，可使血清膽紅素再次上升，此時(shí)可按指征考慮再次換血。過(guò)去有重點(diǎn)換四次而救活者，現(xiàn)在用光療后需要換血或換二次者減少。
(二)預(yù)后
重癥常發(fā)生膽紅素腦病，可因呼吸衰竭或肺出血死亡，存活者在數(shù)月后出現(xiàn)后遺癥。嚴(yán)重溶血性貧血也可致呼吸、循環(huán)衰竭而死亡。