限制型心肌病別名：心肌病
(一)治療
1.本病治療以對(duì)癥為主。有心房顫動(dòng)者可給洋地黃類;有浮腫和腹水者宜用利尿藥。應(yīng)用利尿藥或血管擴(kuò)張藥時(shí)應(yīng)注意不使心室充盈壓下降過(guò)多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。
2.心力衰竭的藥物治療 利尿藥和血管擴(kuò)張藥可緩解癥狀，但應(yīng)注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對(duì)改善心室順應(yīng)性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快速心房顫動(dòng)時(shí)可應(yīng)用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發(fā)生栓塞者應(yīng)加用抗凝及抗血小板制劑。
3.手術(shù)治療 包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術(shù)死亡率約20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植，但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進(jìn)行。
(二)預(yù)后
本病病程長(zhǎng)短不一，輕者存活期可達(dá)25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級(jí)～Ⅳ級(jí)(NYHA)、嚴(yán)重二尖瓣與三尖瓣關(guān)閉不全及栓塞多提示預(yù)后不良。L?ffler心內(nèi)膜炎可因心力衰竭進(jìn)行性加重并在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性，而原發(fā)性RCM或心內(nèi)膜纖維化的預(yù)后主要取決于心肌損害及心內(nèi)膜纖維化的程度。
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