一)治療
胰腺囊性纖維性變的主要病理生理改變是胰腺外分泌功能障礙;多個器官的分泌失調(diào)、黏液積聚和阻塞。因此除發(fā)生腸梗阻和門靜脈高壓癥需要外科手術(shù)治療以外，只能通過以對癥處理為主的內(nèi)科治療。
1.內(nèi)科處理
(1)改善胰腺功能：適當(dāng)服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制劑(胰酶或多?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>鈣?服用方便，每次進(jìn)餐前口服600～800mg，癥狀嚴(yán)重者應(yīng)適當(dāng)增加胰酶制劑的劑量3～4倍。注意調(diào)整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食。如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素(脂溶性維生素A、維生素D應(yīng)給雙倍劑量)、微量元素制劑、鹽類。每天約需熱量嬰兒836J(210 cal)/kg，兒童627J(150 cal)/kg。病情嚴(yán)重者可給要素飲食或腸道外營養(yǎng)。
(2)防治肺部感染：黏液堵塞支氣管是呼吸系統(tǒng)的基本病變。鼓勵咳痰、體位引流，蒸氣吸入和超聲霧化(加適量胰蛋白酶)吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支氣管，需行氣管吸痰或支氣管鏡灌洗。預(yù)防性應(yīng)用抗生素的意義不大，現(xiàn)已很少采用。一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促、體溫上升，顯示呼吸道感染，可根據(jù)口腔拭子和痰培養(yǎng)及其藥敏試驗(yàn)選擇用藥，一般需連續(xù)給藥10天左右。銅綠假單胞菌感染常是其致死性原因，應(yīng)及時采用環(huán)丙沙星、羧芐西林、頭孢哌酮等較廣譜抗生素。
因肺大皰破裂引起氣胸者，應(yīng)做胸腔閉式引流。
(3)不完全性胎糞性腸梗阻：可采用加有胰酶的等滲鹽水、平衡液灌腸，口服山梨醇、甘露醇等輕瀉劑。有報道應(yīng)用經(jīng)稀釋的泛影葡胺灌腸，認(rèn)為既可做腸道X線顯影有利診斷，又能稀釋黏稠的胎糞，刺激腸蠕動促進(jìn)排便。少年病人可應(yīng)用10% N-乙酰半胱氨酸(痰易凈)口服;或10% N-乙酰半胱氨酸加胰酶制劑灌腸。大多數(shù)病人通過灌腸可以解除胎糞性腸梗阻。
(4)其他：1%～2%兒童病人合并糖尿病，成年人可上升至13%，需用胰島素治療。有膽汁性肝硬化病人，應(yīng)保肝利膽。
2.外科手術(shù)
(1)腸梗阻:完全性胎糞性腸梗阻，合并腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死、腸穿孔者均需要手術(shù)治療。針對胎糞性腸梗阻，可采取切開取糞塊、腸造口、腸切除方法解除梗阻。
①取糞塊：在堅硬胎糞塊處切開腸壁，取出糞塊，然后用等滲液沖洗，盡量清除胎糞，縫合腸壁。
②腸造口：病情危重不適宜稍長時間的操作者，可先在梗阻近端置較粗橡膠管造瘺、減壓，術(shù)后并經(jīng)此管灌洗黏稠的胎糞。
如果病情許可時，先在梗阻的腸襻進(jìn)行切開取除糞塊，然后將其提出作雙筒式腸造口或Mikulicz回腸造口。
③腸切除：有時胎糞極度黏稠，難以取出，可將貯有大量胎糞的梗阻腸曲切除后吻合(Bishop-Koop回腸-回腸端側(cè)吻合術(shù))。但需注意胎糞性腸梗阻的腸壁甚薄，腸吻合非常困難，宜慎行之。
(2)門靜脈高壓癥：發(fā)生食管胃底靜脈曲張出血的兒童，應(yīng)及時施行門-體靜脈分流術(shù)。
脾大、脾功能亢進(jìn)病人有手術(shù)指征。
(二)預(yù)后
若聽其自然，大都在嬰兒時期死于肺炎或右心衰竭。如早期治療預(yù)后較好。