(一)治療
門靜脈血栓形成的急性型，宜行內(nèi)科治療，如抗凝、祛聚、溶栓、解痙，對發(fā)生出血的病例，應(yīng)以止血、抗休克為主。
對慢性病例，總的目標是制止食管、胃底靜脈的破裂出血，搶救生命;降低門靜脈壓力，防止復(fù)發(fā)出血;解除脾功能亢進。
1.止血措施 針對出血，臨床醫(yī)師很難估計病人將出多少血，采用什么方法能一勞永逸地防治出血復(fù)發(fā)，因此對發(fā)生出血者，即使是小量的嘔血或黑便，也應(yīng)引起重視。首先采用內(nèi)科療法，如病人靜息臥床、禁食、補充營養(yǎng)、止血劑應(yīng)用、三腔二囊管壓迫(小兒可采用適當型號的Foley導(dǎo)尿管)，亦可在食管內(nèi)鏡下向曲張靜脈注射硬化劑。后者簡便、安全、有效、可反復(fù)進行。多數(shù)學者不主張緊急手術(shù)，傾向于盡量采取保守療法控制出血，待病情穩(wěn)定后，再擇期做減壓術(shù)。
2.防治出血的手術(shù) 由于門靜脈血栓形成時肝功能損害多較輕，因而對分流手術(shù)的耐受性較好，效果亦可靠;而斷流術(shù)的遠期效果多不能令人滿意，因此對此類病人應(yīng)首選分流術(shù)。在眾多的分流術(shù)中又如何選擇具體的方法呢?以下幾個方面供參考：①降壓穩(wěn)妥、持久;②盡量要求符合生理;③留有余地，一旦出血復(fù)發(fā)，尚有補救措施。以下就幾種手術(shù)做一簡單介紹：
(1)門靜脈旁路術(shù)：亦稱短路分流，即在受阻的門靜脈遠近端之間架橋或短路吻合，使內(nèi)臟的靜脈血流流入肝內(nèi)門靜脈，從而恢復(fù)門靜脈血流的正常循環(huán)，符合生理。但必須在肝內(nèi)表淺部位有可供吻合的相應(yīng)口徑的門靜脈分支，國內(nèi)目前尚未見報道。
(2)改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)：日本學者Akita通過動物實驗證明，肺組織有從鄰近淤血的臟器組織中奪取并轉(zhuǎn)運血液的特性，其方式是接觸、粘連、側(cè)支血管形成、高壓狀態(tài)的血流被轉(zhuǎn)運、分流。1960年Akita設(shè)計、創(chuàng)用脾-肺固定術(shù)治療肝內(nèi)型門脈高壓癥和布-加氏綜合征獲得成功。1983年鄭州大學許培欽引進并改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)治療下腔靜脈膜性梗阻取得滿意效果，至1999年共手術(shù)治療布-加氏綜合征及肝內(nèi)性門靜脈高壓癥202例，取得良好療效。
(3)腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管C形架橋術(shù)聯(lián)合冠狀靜脈、脾動脈結(jié)扎術(shù)：本手術(shù)亦稱“三聯(lián)術(shù)”，于進腹后，經(jīng)網(wǎng)膜內(nèi)胰腺上緣結(jié)扎脾動脈、冠狀靜脈和胰胃皺襞中的胃后血管支。若脾臟巨大，可行大部切除。用直徑1.0cm帶環(huán)的人工血管(Gore-Tex)行腸-腔C形架橋。自1990年以來鄭州大學第一附屬醫(yī)院及外院會診共做“三聯(lián)術(shù)”86例，獲得滿意效果。
3.腸切除術(shù) 主要針對腸系膜血栓形成患者有腸壞死時，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法。術(shù)后持續(xù)抗凝預(yù)防血栓再形成。
綜上所述,對門靜脈血栓形成及其產(chǎn)生的后果，多需外科治療，若條件允許，應(yīng)首選門靜脈旁路術(shù)，它恢復(fù)了門靜脈血液的正常循環(huán)，但要求肝內(nèi)必須有可供吻合的門靜脈分支，也要求手術(shù)醫(yī)師具備相應(yīng)的操作技術(shù)和所需的人工血管。而改良脾-肺固定術(shù)不僅簡便、易行、便于推廣，且由于門-肺間側(cè)支循環(huán)是逐漸增多、增粗，分流量是逐漸增加的，機體內(nèi)環(huán)境有一調(diào)節(jié)和適應(yīng)過程，可能是肝性腦病發(fā)生率低于傳統(tǒng)門體分流術(shù)的主要原因之一。脾-肺固定術(shù)后，再發(fā)出血率不僅很低，且出血量較少。不言而喻，經(jīng)胸入路，不僅對脾動脈結(jié)扎簡便易行，且因食管下段和賁門部暴露充分，對賁門周圍血管的離斷亦能更徹底和規(guī)范，這樣不僅可以有效防止術(shù)后近期出血，且由于阻斷了門-奇靜脈間的自然分流，減少了離肝血流，對維護肝臟功能也有裨益。脾動脈結(jié)扎或脾部分切除，由于保留了脾臟組織，就保留了脾臟功能，特別是對兒童脾臟免疫功能的保留，脾臟切除術(shù)后暴發(fā)性感染的預(yù)防，其意義不容忽視或低估。
改良的脾-肺固定術(shù)，省去腹部切口，減少了創(chuàng)傷，縮短了手術(shù)時間;附加了大網(wǎng)膜與肺的固定，使門肺間的側(cè)支形成更快、更多;又由于大網(wǎng)膜的固有特性，如粘連、游走、包裹、填塞作用，對止血、炎癥局限和防治膈疝等，均有積極意義。切脾、斷流術(shù)后，常有不明原因的高熱，而在脾-肺固定術(shù)后則少見。盡管在隨訪的病例中少數(shù)出現(xiàn)杵狀指，但無其他相伴癥狀。除患有肺部疾病或伴有大量腹水者外，脾-肺固定術(shù)可適合于各種類型的門脈高壓癥。
腸-腔C形人工血管架橋的優(yōu)點：
(1)人工血管與自體血管之間的交角小于45°，符合血流動力學要求，而H形架橋易產(chǎn)生渦流，易發(fā)生血栓。
(2)門靜脈血栓形成后，門靜脈血液入肝受阻，腸-腔分流可同時降低系膜區(qū)和脾胃區(qū)的壓力，附加脾動脈結(jié)扎和脾部分切除、冠狀靜脈結(jié)扎，對防治消化道出血、脾腫大和脾功能亢進，均有緩解作用。
(3)對脾臟已切除的再發(fā)出血的病例，腸-腔分流術(shù)應(yīng)屬最佳選擇。
(4)帶支架環(huán)的人工血管，分流口徑固定，有控制分流量的作用，此優(yōu)于腸-腔側(cè)側(cè)分流。
(5)腸-腔C形架橋術(shù)，因脾臟的免疫、濾過等生理功能得以維持，術(shù)后再發(fā)病例，尚可再做脾-肺固定術(shù)以建立門肺分流來補救。
(二)預(yù)后
病程與預(yù)后與肝內(nèi)門脈高壓癥相似，肝功能受到一定程度的損害，預(yù)后較差。肝外門靜脈阻塞，預(yù)后取決于血栓的性質(zhì)、部位、大小以及有無上消化道出血和其是否能得到及時有效的控制。