先天性åµå·¢ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨åˆ¥å:åµå·¢æ€§ä¾å„’
(一)治療
治療目的是促進身高,刺激乳房與生殖器發(fÄ)育,防治骨質ç–æ¾ã€‚
Turner患者最終身高一般與åŒé½¡äººç›¸å·®ç´„20cm,并有種æ—差異,我國未治療Turner患者平å‡æœ€çµ‚身高為142cm,介于ææ´²147cm與日本139cm之間(Lowç‰ï¼Œ1997),我國æ£å¸¸æˆå¹´å¥³æ€§çš„å¹³å‡èº«é«˜åœ¨150cmä»¥ä¸Šã€‚å› èº«çŸ®å½±éŸ¿åƒåŠ å¸ç¿’和從事多個工種,影響以åŽçš„生活,并在社會上å—到ä¸æ‡‰æœ‰çš„æ§è¦–ï¼Œçµ¦æ‚£è€…å’Œå®¶å±¬é€ æˆåš´é‡çš„擔憂。å°ä¿ƒé€²èº«é«˜çš„治療方法ä»æœ‰çˆè°ã€‚æœ‰ä¸»å¼µç”¨æ¿€ç´ ä¿ƒé€²èº«é«˜ï¼Œå–®ç”¨é›„æ¿€ç´ ä¿ƒé€²èº«é«˜ï¼ŒåŠ‘é‡å°æ™‚效果ä¸æ˜Žé¡¯ï¼ŒåŠ‘é‡å¤§æ™‚雖有效,但副作用大,主è¦ç‚ºç”·æ€§åŒ–和糖è€é‡å—æç‰;å–®ç”¨é›Œæ¿€ç´ å®¹æ˜“å¼•èµ·ç”Ÿé•·æ¿çš„早期愈åˆï¼Œå¾žè€Œé™åˆ¶éª¨çš„ç”Ÿé•·ï¼ŒæŠ‘åˆ¶ç”Ÿé•·æ½›èƒ½ã€‚é›Œæ¿€ç´ çš„æ‡‰ç”¨æ™‚é–“éžå¸¸é—œéµï¼Œä¸€èˆ¬12æ²ä¹‹å‰ä¸ç”¨ï¼Œæœ€å¥½åœ¨15æ²åŽç”¨ã€‚但å°æ¤ä»æœ‰çˆè°ï¼Œæœ‰äººèªç‚º12~14æ²çµ¦èˆ‡é›Œæ¿€ç´ å¯æ”¹å–„自我形象ã€æƒ…ç·’å’ŒèªçŸ¥èƒ½åŠ›ï¼Œå¹¶å¯ä½¿èº«é«˜é”到最佳,但起始劑é‡éœ€æ¥µä½Žã€‚ç”¨é›„æ¿€ç´ ä¿ƒé€²èº«é«˜ï¼Œæ‡‰åœ¨8æ²åŽå†ç”¨ï¼Œä¸€èˆ¬åœ¨11æ²å·¦å³ç”¨ã€‚在骨骺愈åˆå‰ï¼Œç‚ºå¢žåŠ 身高,北京å”(xié)和醫(yÄ«)院以往曾用苯丙酸諾é¾25mg肌內注射,æ¯2周1次,3~6個月,åœè—¥åŠå¹´ï¼Œéª¨éªºæœªæ„ˆåˆå¯é‡å¾©æ²»ç™‚,共治療28例。由于例數(shù)少,開始治療的年齡ã€æ™‚é–“ã€å’Œè—¥ç‰©çš„劑é‡ä¸åŒï¼Œé›£äºŽæ¯”較。有8例17æ²ä»¥ä¸Šçš„患者,1例最多增高7.5cm(125.5~143.0cm),2例增高11.0cm,3例增高7.0cm,2例19åŠ20æ²å¢žé«˜4.0cm與2.0cm。近年來,試用å«æœ‰é›Œã€å•ã€é›„ä¸‰ç¨®æ¿€ç´ ä½œç”¨çš„è—¥ç‰©æ›¿å‹ƒé¾(利ç¶æ„›ï¼ŒTibolone),利用其雌ã€é›„æ¿€ç´ çš„ä½œç”¨æ²»ç™‚Turner綜åˆå¾æ‚£è€…,7例Turner經(jÄ«ng)çŸæœŸå’Œé•·æœŸæ›¿å‹ƒé¾(利ç¶æ„›)治療åŽï¼Œå‡å–得肯定的身高增長,åˆæ¥çš„çµæžœé¡¯ç¤ºï¼Œæ›¿å‹ƒé¾(利ç¶æ„›)治療3個月åŽçš„身高增長0.5~3.0cm,平å‡å¢žé•·(2.2±1.4)cm。治療24~36個月åŽçš„身高增長6.5~12.5cm,平å‡å¢žé•·(9.6±2.7)cm(田秦æ°ï¼Œ2002)ï¼Œé«˜äºŽå–®ç´”ç”Ÿé•·æ¿€ç´ æ²»ç™‚(å¹³å‡å¢žåŠ 5.3cm)ã€é›Œæ¿€ç´ åŠ é›„æ¿€ç´ æ²»ç™‚(å¹³å‡å¢žåŠ 3cm)å’Œé›Œæ¿€ç´ åŠ é›„æ¿€ç´ åŠ ç”Ÿé•·æ¿€ç´ æ²»ç™‚(å¹³å‡å¢žåŠ 3cm)çš„ç™‚æ•ˆï¼Œèˆ‡é›„æ¿€ç´ åŠ ç”Ÿé•·æ¿€ç´ æ²»ç™‚[å¹³å‡å¢žåŠ (8.5±4.6)cm]的療效相近。替勃é¾(利ç¶æ„›)治療的良好效果,å¯èƒ½æ˜¯å¾žæŸç¨®ç¨‹åº¦ä¸Šæ¨¡æ“¬äº†é’æ˜¥æœŸå•Ÿå‹•æ™‚çš„æ¿€ç´ æ”¹è®Šï¼Œæˆ–é€šéŽå…¶é›„æ¿€ç´ å’Œé›Œæ¿€ç´ ä½œç”¨åˆºæ¿€GH的產(chÇŽn)生和分泌,進而通éŽIGF-I作用于骨而發(fÄ)æ®å…¶ä¿ƒç”Ÿé•·ä½œç”¨ï¼Œå…¶ä½œç”¨æ©Ÿåˆ¶å°šéœ€é€²ä¸€æ¥çš„ç ”ç©¶ã€‚ç”±äºŽå£æœæ–¹ä¾¿ï¼Œæ˜¯ä¸€ç¨®æœ‰å¸Œæœ›çš„治療方法。由于例數(shù)少,尚需繼續(xù)觀察。
æ¤å¤–,目å‰ç”Ÿé•·æ¿€ç´ (GH)治療較為熱門。Turner患者是å¦æœ‰ç”Ÿé•·æ¿€ç´ 缺ä¹çš„å•é¡Œï¼Œç›®å‰å°šæœ‰çˆè°ï¼Œæœ‰ç ”究發(fÄ)ç¾(xià n)一部分患者å°æ¨™æº–çš„GH興奮試驗å應低,尤其是9~20æ²çš„患者明顯低于æ£å¸¸ï¼Œè¡€èƒ°å³¶ç´ æ¨£ç”Ÿé•·å› å-I(IGF-I)水平也相å°è¼ƒä½Žï¼Œä¸”ç„¡æ£å¸¸å¥³å©é’春期的增高,æ示患者有部分GH缺ä¹ã€‚但該發(fÄ)ç¾(xià n)ä»ç„¡æ³•è§£é‡‹æ‚£å…’自2~3æ²å³æœ‰ç”Ÿé•·é€Ÿåº¦æ¸›æ…¢çš„臨床表ç¾(xià n),外æºæ€§ç”Ÿé•·æ¿€ç´ 治療的療效尚ä¸ä¸€è‡´ã€‚Hochbergç‰(1999)å ±é“49ä¾‹ç”¨ç”Ÿé•·æ¿€ç´ æ²»ç™‚è§€å¯Ÿ1.9~7.5年,與å°ç…§ç›¸æ¯”å¹³å‡å¢žé«˜5.3cm,超éŽäº†å¥¹å€‘æœ¬èº«çš„ç”Ÿé•·é€Ÿåº¦ã€‚ä½†å…¶ç¼ºé»žç‚ºåƒ¹æ ¼æ˜‚è²´ï¼Œé›£ä»¥æ‰¿å—,并需注射治療,治療的ä¾å¾žæ€§è¼ƒå·®ï¼Œå°šé›£ä»¥æŽ¨å»£ã€‚
ç”¨é›Œæ¿€ç´ åˆºæ¿€ä¹³æˆ¿å’Œç”Ÿæ®–å™¨ç™¼(fÄ)育效果良好,但需長期使用。éŽæ—©æ‡‰ç”¨é›Œæ¿€ç´ 促使骨骺早期愈åˆã€‚一般先促進身高,骨骺愈åˆåŽå†ç”¨é›Œæ¿€ç´ 使乳房和生殖器發(fÄ)育。å°æœ‰å宮的Turner綜åˆå¾æ‚£è€…應采用雌å•æ¿€ç´ 周期療法,并從å°åŠ‘é‡é–‹å§‹??æŽåª’Yåˆé›Œæ¿€ç´ (Premarim)0.3mg/d,或å¯å¢žåŠ 至0.625mg/d,促使乳房發(fÄ)育,很少有çªç ´æ€§å‡ºè¡€ã€‚雌å•æ¿€ç´ 周期療法,有內膜者å¯èƒ½æœ‰æœˆç¶“(jÄ«ng)來潮。劑é‡å¯æ ¹æ“š(jù)患者的å應進行調整,以å°åŠ‘é‡æœ‰æ•ˆç‚ºåº¦ã€‚
(二)é åŽ
經(jÄ«ng)éŽæ—©æœŸæ²»ç™‚,å¯ä¿ƒé€²ç™¼(fÄ)育,å°ç„¡åµå的,å¯é€šéŽä¾›åµé«”外å—精而懷å•ã€‚
先天性åµå·¢ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨æ‰¾å•ç”
暫無相關å•ç”ï¼
先天性åµå·¢ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨æ‰¾è—¥å“
暫無相關藥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關用藥指導ï¼
先天性åµå·¢ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨æ‰¾è³‡è¨Š
暫無相關資訊ï¼
先天性åµå·¢ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨æ‰¾é†«(yÄ«)生
更多 >-
æŽå¯¶æ£® 主任醫(yÄ«)師
天津市ä¸å¿ƒå©¦ç”¢(chÇŽn)科醫(yÄ«)院
婦科 -
æŽæ生 主任醫(yÄ«)師
æ²³å—çœäººæ°‘醫(yÄ«)院
特診ä¸å¿ƒ -
朱æ±æ–¹ 主任醫(yÄ«)師
佛山市ä¸é†«(yÄ«)院
婦科 -
曹云霞 主任醫(yī)師
安徽醫(yÄ«)科大å¸ç¬¬ä¸€é™„屬醫(yÄ«)院
婦產(chǎn)科 -
å†’éŸ»æ± ä¸»ä»»é†«(yÄ«)師
江蘇çœäººæ°‘醫(yÄ«)院
生殖å¥åº· -
余進進 主任醫(yī)師
無錫市第四人民醫(yī)院
生殖å¥åº· -
é¦¬é›ªç´ ä¸»æ²»é†«(yÄ«)師
平湖市ä¸é†«(yÄ«)院
å°å…’科 -
è¨±å‰ ä¸»ä»»é†«(yÄ«)師
æƒ å·žè§£æ”¾è»ç¬¬173醫(yÄ«)院
婦產(chǎn)科
先天性åµå·¢ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨æ‰¾é†«(yÄ«)院
更多 >- 醫(yÄ«)院地å€(qÅ«)ç‰ç´š
- 天津市ä¸å¿ƒå©¦ç”¢(chÇŽn)科醫(yÄ«)院 å—é–‹å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- æ²³å—çœäººæ°‘醫(yÄ«)院 é„州市 三級甲ç‰
- 佛山市ä¸é†«(yÄ«)院 禪城å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 安徽醫(yÄ«)科大å¸ç¬¬ä¸€é™„屬醫(yÄ«)院 蜀山å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 江蘇çœäººæ°‘醫(yÄ«)院 鼓樓å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 無錫市第四人民醫(yÄ«)院 濱湖å€(qÅ«) 三級甲ç‰
- 平湖市ä¸é†«(yÄ«)院 平湖市 三級乙ç‰
- æƒ å·žè§£æ”¾è»ç¬¬173醫(yÄ«)院 æƒ åŸŽå€(qÅ«) 三級甲ç‰
相關藥å“推薦
- 銀丹心泰滴丸
- 銀屑顆粒
- 銀æ酮酯
- éšé°¾è£œè…Žä¸¸
- 云å—白藥氣血康
- 云å—白藥氣血康å£æœæ¶²
- æ£å“男用速效壯陽
- 復åˆç¶ç”Ÿç´ b
- 蒲地è—消炎片
- 腦白金
- é‡‘æˆˆåƒ¹æ ¼
- 匯ä»è…Žå¯¶
- ç¶ç”Ÿç´ eè»Ÿè† å›Š
- 纈沙å¦è† 囊
- 呋喃妥å›
- 四磨湯
- 解éƒå®‰ç¥žé¡†ç²’
- 氯化鉀
- 人åƒæ¸è„¾ä¸¸
- 湯臣å€å¥è›‹ç™½è³ªç²‰