卵巢惡性中胚葉混合瘤別名:卵巢癌肉瘤
(一)治療
卵巢惡性中胚葉混合瘤臨床罕見(jiàn),治療經(jīng)驗(yàn)相對(duì)不足,最佳治療方案尚待探索。目前臨床治療仍沿用軟組織肉瘤和卵巢癌的治療方法。
1.手術(shù)治療 以手術(shù)治療為主,手術(shù)范圍和上皮性卵巢癌一樣。早期行子宮雙附件+大網(wǎng)膜+闌尾+盆腔淋巴結(jié)和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù),晚期行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。但由于本病發(fā)展快、惡性程度高,患者就診時(shí)大多已是晚期,很難達(dá)到理想的手術(shù)治療效果。Le等報(bào)道Ⅲ~Ⅳ期患者首次手術(shù)達(dá)到理想的治療效果不足15%。楊?lèi)偟葓?bào)道7例中也只有4例手術(shù)滿(mǎn)意。
1994年P(guān)rendiville等報(bào)道了Manchester圣瑪麗醫(yī)院10年內(nèi)20例晚期卵巢癌肉瘤患者的治療經(jīng)驗(yàn),患者分為3組,分別采用單純手術(shù)、單純化療以及手術(shù)加化療的聯(lián)合治療方案,結(jié)果發(fā)現(xiàn)45%的患者在手術(shù)后1年內(nèi)死亡,患者平均生存期為14個(gè)月,但有2例患者在經(jīng)過(guò)術(shù)后10個(gè)周期的PC(順鉑和環(huán)磷酰胺)方案聯(lián)合化療后獲得臨床完全緩解,隨訪103和106個(gè)月仍存活。
2.化療和放療 癌肉瘤對(duì)化療的敏感性不同于成人的軟組織肉瘤,單劑使用順鉑、異磷酰胺效果優(yōu)于多柔比星(阿霉素),以順鉑和多柔比星(阿霉素)為主的聯(lián)合化療可望提高癌肉瘤患者的化療有效率,延長(zhǎng)患者生存期。
Mdilli等總結(jié)了化療在卵巢惡性中胚葉混合瘤治療中的作用,結(jié)果表明,順鉑、異磷酰胺能夠改善患者的生存狀況。Harris等回顧性分析了迄今為止例數(shù)最多(40例)、近年來(lái)卵巢癌肉瘤患者的治療經(jīng)驗(yàn),結(jié)果認(rèn)為,滿(mǎn)意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)是卵巢惡性中胚葉混合瘤患者生存率提高的基礎(chǔ),以鉑類(lèi)為主聯(lián)合化療方案的有效率為42%,而其他方案的有效率僅為33%。
放射治療對(duì)卵巢惡性中胚葉混合瘤的效果不佳,術(shù)后放療不能提高患者的生存率。
總之,滿(mǎn)意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)輔以鉑類(lèi)為主的聯(lián)合化療,可望提高卵巢癌肉瘤患者的生存率,新的化療藥物如紫杉醇、多西紫杉醇、拓?fù)涮婵?、吉西他濱(健擇)、脂質(zhì)體阿霉素等的化療方案也正在探索當(dāng)中。
(二)預(yù)后
卵巢惡性中胚葉混合瘤總體惡性程度高,臨床預(yù)后極差。
Ariyoshi等回顧性分析了23例卵巢惡性中胚葉混合瘤預(yù)后與臨床病理的關(guān)系,發(fā)現(xiàn)患者總體5年生存率是27.1%,F(xiàn)IGOⅠ期患者5年生存率100%,Ⅱ期患者5年生存率31.3%,Ⅲ期5年生存率0.9%,Ⅳ期5年生存率0%。結(jié)果表明,卵巢惡性中胚葉混合瘤的總體生存率及各期5年生存率與卵巢上皮性癌接近,明確指出卵巢惡性中胚葉混合瘤患者的預(yù)后只與FIGO分期有關(guān)。Harris等的研究中卵巢惡性中胚葉混合瘤的總體平均生存期為8.7個(gè)月,1年生存率為40%,5年生存率為7.5%,明顯低于卵巢上皮性癌,可能更準(zhǔn)確地反映了卵巢惡性中胚葉混合瘤患者的實(shí)際生存預(yù)后情況,體現(xiàn)了卵巢惡性中胚葉混合瘤不同于卵巢上皮癌的生物學(xué)轉(zhuǎn)歸。
綜合文獻(xiàn),卵巢惡性中胚葉混合瘤的早期診斷(FIGOⅠ和Ⅱ期)是預(yù)后的關(guān)鍵因素,腫瘤大小、癌性成分及肉瘤性成分的組織類(lèi)型、分裂指數(shù)、脈管浸潤(rùn)、p53和ki67表達(dá)情況等,均與預(yù)后無(wú)關(guān)。
總之,卵巢惡性中胚葉混合瘤是臨床少見(jiàn)的一類(lèi)卵巢腫瘤,惡性程度高,病情進(jìn)展迅速,患者預(yù)后差。因其臨床少見(jiàn),治療經(jīng)驗(yàn)不足,目前尚無(wú)規(guī)范的治療方法,基本上遵循卵巢上皮癌以手術(shù)為主、化療為輔的綜合治療原則,放療對(duì)該腫瘤的治療價(jià)值目前尚不肯定,有待進(jìn)一步研究。
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