(一)治療
Brand等(2001)認為初次手術切除可能會提供最佳的治愈時機，建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術，對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對于局部復發(fā)患者，再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選，而輔助性化療和放療均收效甚微。
本瘤易局部復發(fā)和遠處轉移。5例行局部切除的患者中3例在2個月內復發(fā)，1例6歲出現(xiàn)復發(fā)，1例僅隨訪8個月未復發(fā)。3例行一側外陰切除加腹股溝淋巴結切除術的患者，分別于術后1，3，26個月出現(xiàn)局部復發(fā)或肺轉移。復發(fā)患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除，其中1例于10個月后再次復發(fā)，第3次行廣泛局部病灶切除加放療后隨訪61個月，患者無瘤生存。
(二)預后
預后極差。遠處轉移后患者一般在1～8個月內死亡。在隨訪的8例患者中存活4個月～11年，其中2例生存時間超過5年，中位生存時間為9個月。