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外陰惡性顆粒細胞瘤別名:外陰惡性顆粒細胞施萬細胞瘤

(一)治療
廣泛局部切除和區(qū)域淋巴結(jié)切除。以往認為該瘤對放療不敏感,但Ramos等(2000)提出對局部腫塊不能完全切除或切緣陽性的患者,可在術(shù)后選擇≥60Gy劑量的放療。
(二)預后
本瘤預后差,生長快,局部復發(fā)率高,6例中除1例僅隨訪16個月的未見局部復發(fā)外,其余5例均有局部復發(fā),復發(fā)在術(shù)后2~6年(中位復發(fā)時間3年)。本瘤易遠處轉(zhuǎn)移,可經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)或通過血行途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移,3例區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中2例分別隨訪90個月和35個月,均存活(Horowitz 1995,Magori 1973);1例隨訪91個月死亡(Horowitz 1995);1例隨訪24個月,為帶瘤生存(Fanburg 1998);另2例無瘤生存,隨訪時間分別為16個月和68個月(Ramos2000,Robertson 1981)。由于曾有報道10年后才有遠處轉(zhuǎn)移的,所以需遠期隨訪。
與本瘤的侵襲性和差的預后明顯相關(guān)的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部復發(fā)史、腫塊生長迅速、侵犯周圍組織、較大的年齡等。另外,高的Ki-67和p53陽性亦提示預后差。

 

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