(一)治療
外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術(shù)治療 采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會(huì)局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;ç’°(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報(bào)道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
(二)預(yù)后
分化良好型的脂肪肉瘤局部復(fù)發(fā)少見，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較黏液樣和多形性好，其5年生存率為80%～88%，10年生存率為50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率僅20%～56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一種可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在診斷后僅5個(gè)月死亡，其余術(shù)后隨訪9個(gè)月～7年，均無瘤生存。